بنات بنتي عندها مرض كوساكي

ما هو مرض كاوازاكي ؟ وهل يمكن الشفاء منه ؟

أول وصف لمرض داء كاوازاكي Kawasaki Disease كتبه طبيب أطفال ياباني اسمه توميساكوكاوازاكي في عام 1967، وقد وصف مجموعة من الأطفال يعانون من حرارة طفح جلدي، رمد أو التهاب ملتحمة العينين، تغيرات في الفم على شكل احمرار الحلق والغشاء المخاطي الفموي، انتفاخ اليدين والقدمين وتضخم الغدد الليمفاوية في منطقة الرقبة واسماه مبدئياً مرض الغدد اللمفاوية المخاطي الجلدي.

وبعد عدة سنوات اكتشفت المضاعفات القلبية لهذا المرض وأهمها مرض أم الدم وهو تمدد شرياني يؤثر بشكل رئيسي على الشرايين التاجية للقلب.

يظهر مرض كاوازاكي على شكل التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية صغيرة ومتوسطة الحجم ويؤثر في جدرانها مما قد يسبب التوسعات الشريانية (مرض أم الدم) خاصة للشرايين التاجية وهي التي تغذي القلب.

وغالبية الأطفال المصابين يعانون من أعراض حادة لكن من دون مضاعفات. وتبلغ تقريباً نسبة المصابين بمرض أم الدم نتيجة لهذا المرض حوالي 20% إذا لم يعطوا أي علاج وفي الحقيقة أن هذا هو السبب الرئيس لعلاج الأطفال المصابين بمرض كاوازاكي.

و يعتبر هذا المرض غير شائع لكنه السبب الأكثر شيوعاً في التهابات الأوعية الدموية لدى الأطفال إضافة إلى ما يسمى فرفرية هينوخ شونلاين وهي نوع آخر من التهابات الأوعية الدموية ويصيب مرض كاوازاكي في الأطفال بين 2- 5سنوات وحوالي 80% من المرضى المصابين يكونون أقل من 5سنوات في العمر.

والمرض أكثر شيوعاً في الأولاد منه في البنات وقد يظهر في أي وقت من السنة لكن أعداد المصابين تزيد في فصلي الربيع والشتاء. والأطفال اليابانيون والشرق آسيويون هم الأكثر إصابة بهذا المرض ولكنه وصف تقريباً في كل أنحاء العالم.

و يبقي المسبب لهذا المرض غير معروف لكن يشتبه أن يكون الالتهابات الجرثومية مثيرة له. والافتراض الأكثر قبولاً وجود فرط في التحسس أو خلل في الجهاز المناعي للجسم ربما بسبب التهاب فيروسي أو بكتيري مما يسبب عملية الالتهاب التي تؤدي إلى تأثر الأوعية الدموية فيمن لديهم قابلية وراثية لذلك.

المرض ليس وراثياً ولكن يتوقع أن القابلية الوراثية تلعب دورا فيه. ومن النادر أن يصاب أكثر من طفل بهذا المرض من نفس العائلة في نفس الوقت. كما أنه ليس معدياً ولا يمكن الوقاية منه. ومن الممكن ولكن من النادر أن يصاب الطفل بهذا المرض أكثر من مرة (حوالي 1% فقط من المصابين قد يظهر لديهم المرض مرة أخرى.

يبدأ المرض بحرارة مرتفعة من دون سبب واضح لمدة 5أيام على الأقل ويكون الطفل خلالها قابلاً للتهيج أو الاستثارة بشكل سريع وقد يصاحب الحرارة أو يتبعها التهاب في ملتحمة العين مما يسبب احمرارها بدون إفرازات وقد يظهر أنوع مختلفة من الطفح الجلدي قد تشابه طفح الحمى القرمزية أو طفح الحصبة أو الحساسية أو غيرها ويشمل عادة الجذع والأطراف وربما يشمل منطقة الحفاظ وقد يشمل كامل الجسم.

التغيرات الفموية قد تكون في شكل احمرار الشفتين مع الجفاف والتشقق واحمرار اللسان (يسمى لسان الفراولة) وأيضاً احمرار الحلق.

أما اليدان والقدمان فقد تنتفخان مع احمرار في راحة اليدين أو القدمين وهذه التغيرات بالطرفين يصحبها تقشرات لرأس أصابع اليدين أو القدمين لكنها بالعادة تظهر بين الأسبوعين الثاني والثالث من المرض. وأكثر من نصف المرضى المصابين يعانون من تضخم للغدد الليمفاوية في الرقبة وعادة تتأثر غدة واحدة ويزيد حجمها عن 1.5سم وأحياناً تظهر أعراض أخرى مصاحبة مثل ألم وانتفاخ في المفاصل، ألم بطني، إسهال، تهيج شديد، صداع أما إصابة القلب فتكون هي الأكثر خطورة في هذا المرض نظراً لإمكانية المضاعفات المستقبلية التي قد ترتب عليه.

وقد تظهر المضاعفات القلبية على شكل أصوات إضافية لضربات القلب أو عدم الانتظام في ضربات القلب أو قد تكشف عن طريق الموجات فوق الصوتية. والالتهاب القلبي ربما يؤثر في طبقات القلب الثلاث وهي التهاب التأمور (الغشاء المغلف للقلب) أو التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف أو بطانة القلب والتأثير على صمامات القلب ولكن يبقي تمدد الشرايين التاجية هو الأكثر شيوعاً.

تتفاوت حدة المرض من طفل إلى آخر بعض الأطفال قد لا تظهر عليهم جميع العلامات المرضية وأغلبهم لا يعانون من تأثر القلب بهذا المرض. ويظهر التمدد الشرياني فقط في 2% من الأطفال المعالجين.

ويكون المرض في شكل غير مكتمل أي لا ترى فيه العلامات المميزة وخاصة في الأطفال الذين هم دون السنة الأولى من العمر مما يجعل تشخيص المرض أصعب في هذه المرحلة وقد يحصل التمدد الشرياني في هذه الفئة العمرية.

مرض كاواساكي مرض طفولي لكن أشكال مشابهة من التهابات الأوعية الدموية تظهر في الكبار لكن بصورة مختلفة.

و الخبر السار هو أن الغالبية العظمى من المرضى يشفون منه تماماً ولكن بعض المرضى قد يعانون من مضاعفات قلبية على الرغم من استخدام العلاج المناسب والمرض لا يمكن منعه ولكن الطريقة المثلى لتقليل المضاعفات القلبية هي التشخيص المبكر والبدء في العلاج بشكل سريع ومناسب.

و إذا تم تشخيص المريض فيجب إدخاله للمستشفى للمتابعة والعلاج وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب فرصة ممكنة لتقليل المضاعفات القلبية.

ويتكون العلاج من الأسبرين والغاماغلوبيولين عن طريق الوريد بجرعات مرتفعة. وكلا العلاجين يساهمان في تقليل الالتهاب الجسمي واختفاء الأعراض والعلامات المرضية والغاماغلوبلين علاج أساسي لهذا المرض وأثبت فعاليته في منع المضاعفات القلبية في نسبة كبيرة من المرضى.

دواء الأسبرين قد يسبب اضطرابات وزيادة في إنزيمات الكبد بشكل مؤقت أما الغاماغلوبيولين فقد يحدث فرط تحسس منه ونادراً ما يؤدي إلى صداع ناتج عن ارتفاع الضغط داخل الجمجمة.

الجرعة العالية من الغاماغلوبيولين تعطى عادة مرة واحدة في أغلب المرضى وأحياناً قد يحتاج إلى جرعة أخرى أما الجرعة العالية من الأسبرين فتعطى حتى تتخفض الحرارة ثم يعطى بجرعة منخفضة والتي تعمل كمانعة للتخثر بسبب تأثيرها على الصفائح الدموية وهذا مهم لأن التهاب الأوعية الدموية قد يصحبه تخثر وأحياناً انسداد في الأوعية الدموية مما يؤدي إلى احتشاء أحيانا موت لبعض الأنسجة.

وإذا لم يكن الطفل مصاباً بمضاعفات قلبية فيستمر الأسبرين لعدة أسابيع فقط أما في حالة وجود المضاعفات فيمتد استخراج الأسبرين لفترة أطول. يجب فحص معدل كريات الدم ومعدل ترسب كريات الدم الحمراء دورياً حتى تعود لوضعها الطبيعي.

وإعادة الموجات فوق الصوتية للقلب مهمة لتقييم وضع الشرايين التاجية ولمتابعة تمدد الشرايين ويحدد تكرار إعادتها بناء على وجود التمدد وحجمه. أغلب التمددات الشريانية تختفي وتتحسن.

وطبيب الأطفال، وطبيب أمراض القلب عند الأطفال وطبيب الروماتيزم والمفاصل لدى الأطفال يجب أن يكون لهم دور في متابعة المريض المصاب خاصة في حالة وجود مضاعفات قلبية.

و لهذا المرض ثلاث مراحل:

1) الفترة الحادة وتستمر فترة الأسبوعين الأولين وتظهر خلالها الحرارة والأعراض الأخرى.

2) الفترة شبه الحادة من الأسبوع الثاني حتى الرابع وفي هذه الفترة ترتفع الصفائح الدموية وقد تظهر التمددات الشريانية.

3) فترة الشفاء واسترداد العافية وتستمر من الشهر الأول حتى الثالث وفيها تعود الفحوصات المخبرية لوضعها الطبيعي كما تتحسن أو تختفي التمددات الشريانية في الشرايين التاجية.

ويعيش الغالبية العظمى من الأطفال المصابين حياة طبيعية ويكون نموهم العقلي والجسدي طبيعياً أما بالنسبة للأطفال الذي أصيبوا بمضاعفات قلبية فالنتيجة تعتمد على تطور التمددات وهل صاحبها ضيق أو انسداد في الشرايين مما قد يؤدي إلى احتشاءات متكررة وضرر

الله يشفيها

اسال الله ان يشفيها