حبيبة أبوها @hbyb_aboha

كبيرة محررات

فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي من أمراض الدم الشائعة في بعض مناطق المملكة العربية السعودية وخاصة المنطقة الشرقية والمنطقة الجنوبية كما هو شائع في بعض دول أفريقيا وأميركا الجنوبية وله علاقة تاريخية بمرض الملاريا حيث حدثت طفرة أو تغيير في الجينات " المورثات " كوسيلة طبيعية لمنع غزو الجسم بميكروبات الملاريا على شكل صفة حمل وبما أننا نرث عن آبائنا جميع المورثات " الجينات " عند تكوين أول خلية لأجسامنا لذلك نرث المرض كما نرث الصفات والخصال الأخرى من آبائنا .

ويدعى هذا النوع من الأمراض الوراثية بالأمراض الوراثـية المتـنحية أي حتى يصاب النسل بالمرض يجب أن يكن الوالدان حاملين أو مصابين بالمرض وسنوضح ذلك بالأمثلة التالية لما لهذا المرض من أهمية صحية في بلادنا .

- الحالة الأولى :
إذا كان أحد الزوجين حاملا للمرض فقط ( أي أن ذلك الشخص لا تظهر عليه علامات المرض ) ولا يعاني أي مشكلة فان احتمال إنجاب طفل سليم لدى هذين الزوجين، في كل حمل، هي 100 % ولكن احتمال أن يكون الطفل حاملا للمرض هي 50% ولكن بدون ظهور علامات المرض ..

- الحالة الثانية :
إذا كان كلا الأبوين حاملين للمرض فقط وغير مصابين، فإن احتمال إنجاب طفل خال من المرض تماما هي 25 % ونسبة أن يكون الطفل حاملا للمرض هي 50% واحتمال إنجاب طفل مصاب بالمرض هي 25% .

-الحالة الثالثة :
إذا كان أحد الأبوين مصابا بالمرض والآخر حاملا للمرض فقط فان احتمال إنجاب طفل سليم من المرض تماما هي صفر واحتمال إصابته بالمرض تصل إلى 50% واحتمال أن يكون حاملا للمرض، دون أن يصاب، هي 50% .

- الحالة الرابعة :
إذا كان كلا الأبوين مصابين بالمرض فان احتمال إنجاب طفل سليم تماما هي صفر واحتمال إنجاب طفل مصاب بالمرض تصل إلى 100% ( مائة بالمائة )، أي أن كل أطفالهم الذين سينجبون سيكونون عرضة للإصابة بالمرض

وحساب الاحتمالات هذه تجري طبقا لقوانين مندل البسيطة وهو عالم الوراثة المشهور وهي قوانين واقعية وصحيحة ، حيث إننا نعلم أن نصف عدد الكروموسومات التي تحمل الجينات في أول خلية حية للجنين يأتي من الأم والنصف الثاني يأتي من الأب ، ومن ضمن هذه الجينات توجد الجينات المتغيرة أو الجينات المرضية والجين هي المادة الكيمائية المسئولة عن تكوين الصفات والخصال مثل لون البشرة والطول ولون الشعر ولون العينين، وكذلك نوع المرض الذي يصيب الشخص إذا كان هذا المرض موروثا.

ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟
المنجلية هو نوع من فقر الدم المزمن حيث تظهر أعراض وعلامات خاصة بهذا النوع بالإضافة إلى الأعراض العامة الأخرى ومن أهم هذه العلامات هي:

* لا تظهر العلامات لداء المنجلية مباشرة بعد الولادة إلا إذا بلغ الطفل الشهر السادس من عمره حيث يبدأ الهيموجولبين الجنيني بالتناقص نظرا لتكسر وتفتت الخلايا الحمراء المسنة وظهور خلايا جديدة بها هيموجلوبين جديد، يدعى الهيموجلوبين المنجلي وهذا النوع من الهيموجلوبين يغير كيمائية الكريات الحمراء وبجعلها تتقوس -عندما تقل أكسجنة الهيموجلوبين فيها تحت ظروف معينة- ويصبح شكلها يشبه الهلال أو المنجل ومن هنا جاءت التسمية للمرض. وهذا الشكل غير الطبيعي لكريات الدم الحمراء يؤدي إلى تكتل وتداخل الكريات قي بعضها البعض حيث تركد حركتها داخل الأوعية الدموية وتسبب انسدادات فيها وبالتالي تمنع وصول الدم الذي يحمل الأوكسجين إلى خلايا وأنسجة الجسم مما يؤدي إلى موت النسيج وتحويله إلى نسيج ليفي وأول علامة للمرض في الأطفال الرضع هي تورم مؤلم جدا في اليدين والقدمين نتيجة التهاب شديد في عظامها ويصاحب ذلك ألم شديد يعبر عنه الطفل بصراخ شديد متكرر وتوعك في المزاج .

* كلما تقدم الطفل في السن ظهرت علامات وأعراض أخرى كآلام البطن المتكررة وآلام في المفاصل وتكون هذه الآلام شديدة للغاية في بعض الأحيان لدرجة أنها تجعل الطبيب أحيانا بأن يشك بوجود حالة جراحية طارئة مثل إلتهاب الزائدة الدودية أو نزيف داخلي أو انسداد معوي حاد ألى غير ذلك وتُعزى هذه الآلام لانسداد الأوعية الدموية الحاد الذي ربما يحدث في الرئة أو الكليتين أو المخ أو أي عضو آخر وعندما يحدث ذلك في المخ، ويؤدي إلى شلل الأطراف نتيجة لتعطل بعض وظائف مراكز المخ .

* زيادة مادة الصفراء نتيجة لنوبات التكسير لكريات الدم الحمراء بمعدل أسرع من المعدل الطبيعي وربما يظهر ذلك على شكل اصفرار في بياض العينين كذلك يكون معدل تعداد الكريات ومعدل الهيموجلوبين عند مرضى المنجلية دائما تحت المعدل الطبيعي .

* في السنوات الأولى من المرض يكون الطحال وأحيانا الكبد متضخمين لان الطحال يشترك في عملية بناء الكريات وكذلك يشترك في عمليات التكسير ولكن نتيجة الموت المتكرر لأجزاء منه بسبب تكرار الانسدادات فانه في النهاية يتليف ويضمر ويفقد وظائفه المناعية والدفاعية في محاربة الجراثيم الداخلة للجسم. و هذا يوضح لنا كثرة إصابة الأطفال المنجليين بالتهابات الرئوية والأذن الوسطى وكثرة الإسهال مما يعيق نموهم الطبيعي ونشاطهم ا لحيوي .

* تحدث النوبات أحيانا على شكل انخفاض حاد في حجم الدمفي الدورة الدموية دون حدوث الانسدادات السابقة الذكر حيث يندفع جزء كبير من الدم في الطحال والكبد، اللذان يتضخمان ويتمددان في الحجم لاحتواء معظم الدم وتركيده هناك وحرمان الأعضاء الأخرى منه مما يجعل ذلك خطرا على حياة المصاب إذا لم يسعف بنقل الدم إليه فورا .

* بعض ااأطفال، بالإضافة لفقر الدم المنجلي، يوجد عندهم أيضا نقص في إنزيم "الجي سكس بي دي" مما يضاعف شدة المرض عندهم وخاصة إذا تناولوا الأدوية أو الأغذية الممنوعة مثل الفول والأسبرين وأدوية مركبات السلفا وأدوية الملاريا.

* تحدث النوبات أحيانا على شكل توقف مفاجئ لنخاع العظم عن العمل حيث ينخفض المعدل الطبيعي لكريات الدم الهيموجلوبين إلى درجة خطيرة قد يؤدي إلى وفاة المصاب إذا لم ينقل له دم بكميات كبيرة. إن هذه النوبات تحدث نتيجة لتعرض المصاب بالتهابات فيروسية كالزكام أو الأنفلونزا أو الإسهالات الفيروسية .

أما مضاعفات المرض الشائعة فهي :
- الفشل التدريجي قي وظائف الكبد

- تكون الحصوات في المجاري الصفراوية

-شلل الأطراف نتيجة تهتك أنسجة المخ

ا - الفشل التدريجي في وظائف الكليتين

- التهابات رئوية متكررة

- ازدياد نسبة التهابات العظام بجراثيم السالونيلا

- التقرحات الجلدية على الرجلين أو القلمين

- مرض القلب المزمن

- احتمال حدوث العقم، نتيجة لتعطل وظائف المناسل . .

- في الذكور قد يحدث انتصاب مستمر في القضيب يسبب آلاما مبرحة....

كيف يؤكد تشخيص المرض ؟
يتم ذلك بإجراء فحوصات بسيطة يمكن أن تتوفر في كل مستشفى:

. نسبة هيموجلوبين الدم عادة تتراوح ما بين 6 إلى 8 جم / 100 سم 3

. عمل مسحة دم على شريحة زجاجية وإضافة مادة كيمائية وفحص هذه الشريحة تحت المجهر الضوئي لرؤية الكريات الحمراء المنجلية (فحص مسحة الخلايا المنجليه).

. يعمل تحليل كهربائي لهموجلوبين الدم وبهذا نعرف تماما إذا ما كان الشخص مصابا بالمرض أو حاملا له.

ما هو العلاج؟
والسؤال الذي يدور في أذهان الناس دائما عندما يسمعون عن المرض، هو هل يوجد علاج ناجح وشافي لهذا المرض؟ الأمراض الوراثية، كما تعرف، معظمها ليس لها علاج شاف لغاية اليوم والعلاج هو الوقاية منها، ودرهم وقاية خير من قنطار علاج، والوقاية هنا تتم بتـجنب الزواج من الأقارب إذا كانت الأمراض الوراثية منتشرة في عوائلهم أو إذا كان ذلك غير ممكن فانه يجب إجراء الفحوصات التي تكشف عن الأمراض الوراثية الخطيرة كالمنجلية، في الزوجين نفسيهما .

- هل يمكن الوقاية من حدوث النوبات الحادة المؤلمة؟
يمكن عمل شيء للوقاية من هذه النوبات باتباع الآتي:

* عدم تعرض المصاب لتغيير مفاجئ في درجة حرارة الجو وخاصة الحرارة الشديدة حيث يؤدي ذلك إلى فقد كميات كبيرة من سوائل الجسم مما يجعل حركة الخلايا المنجلية بطيئة ويحدث التكتلات والانسدادات الوعائية ولهذا ينصح المصاب بالمنجلية من إكثار السوائل وملح الطعام وخاصة في فصل الصيف .

* تجنب التواجد في الأماكن المزدحمة والمكتظة بالناس أو الأماكن سيئة التهوية وان لا يصعد المرتفعات الجبلية وذلك لانخفاض الأوكسجين في الحالات السابقة مما يؤدي إلى ترسب الهيموجلوبين على شكل بلورات داخل الكريات الحمراء المنجلية ويحدث نوبة انسدادية في الأوعية الدموية .

* تجنب الأدوية والأغذية الممنوعة على مرض " الجي سكس بي دي " وذلك غالبا ما يصاحب فقر الدم عند المرضى المنجليين وخاصة أدوية الملاريا ومركبات السلفا والأسبرين والفول والفاصوليا.

* يجب عرض المصاب على طبيب عند حدوث أي ارتفاع طفيف في درجة حرارة الجسم للمريض وخاصة عند ظهور أعراض الزكام أو التهابات الأذن الوسطى أو الإسهال حيث إن الالتهابات الجرثومية والفروسية تكون سببا مباشرا في حدوث النوبات المتنوعة لمرض المنجلية.

* عدم ممارسة الرياضة الخشنة والمرهقة والراحة الوافرة والتعرض للهواء الطلق باستمرار

* الغذاء الجيد الموزون لتوفير الخامات اللازمة لصنع الهيموجلوبين في نخاع العظام مثل اللحوم والخضراوات بالإضافة إلى المعادن والفيتامينات. - . إعطاء التطعيمات بصورة منتظمة وكاملة وكذلك إعطائه تطعيم " النيمو - فاكسين " بصورة دورية حيث يحتاجه مرضى المنجلية بصورة خاصة نظرا لإصابتهم بالجراثيم ا لمكورة اكثر من الأشخاص الطبيعيين وكل هذه التطعيمات تساعد على رفع المقاومة عند المنجليين .

* إجراء الفحوصات الدورية على المريض لمعرفة المضاعفات ومعالجتها قبل استفحالها إذا كان ذلك متيسرا

* نظرا لزيادة الطلب على حمض الفوليك اللازم لصنع الهيموجلوبين حيث إن النخاع العظمي عند مرضى المنجلية يعمل بصورة انشط مما هي عليه عند الأصحاء ولذلك يفضل أخذ هذه المادة على شكل دواء بصورة منتظمة .

أما نقل الدم لمرضى المنجلية فيجب أن لا يعطى إلا في الحالات التالية :

* عندما تحدث نوبات تكسير حاد تؤدي إلى انخفاض نسبة الهيموجلوبين إلى اقل من 5جم /001 سم 3

* يمكن أن يعمل نقل جزئي لكريات الدم الحمراء فقط وخاصة عند النساء الحوامل لتقليل مخاطر الحمل على المصابة بالمنجلية . أما إذا تكررت النوبات الانعصارية الشديدة وهى النوبات التي يندفع فيها الدم إلى الطحال والكبد بكميات كبيرة، حيث تحرم الأعضاء الأخرى من تغذيتها بالدم، فإنه يفضل استئصال الطحال لتقليل مخاطرهذه المضاعفات .

* توجد بعض أدوية تجريبية يمكن أن تمنع حدوث التكتلات والنوبات الانسدادية مثل مادة اليوريا ومركبات السيانيد ولكن لا يمكن إعطاؤها بجرعات دوائية نظرا لخطورتها على الخلايا الأخرى في الجسم وربما كانت هذه الأدوية بشائر الخير للوقاية من نوبات الألم المزعجة للطفل وأفراد عائلته فمتى يكون ذلك ؟

* أما الحل الجذري والعلاج الشافي ربما يكون في زراعة النخاع الشوكي حيث يستبدل نخاع المريض بنخاع طبيعي يؤخذ من إنسان سليم وتوجد محاولات قليلة لحد الآن نظرا للصعوبات الفنية لزراعة النخاع العظمي ولكن . . إن غدا لناظره قريب .

* كذلك ربما تتطور التكنولوجيا الوراثية أومايعرف الآن بالهندسة الوراثية، وليس بعيدا أن تـنجح لإيجاد طرق فنية لإصلاح الجينات المريضة المعطوبة واستبدالها بأخرى طبيعية، بإذن الله، الذي علم الإنسان مالم يعلم، هناك بعض الدلائل والله اعلم، وما أضيق العيش لولا فسحة الأمل !

كيف نقلل من انتشار فقفر الدم المنجلي في مجتمعاتنا؟
بما أن المنجلية هو مرض وراثي ينتج من انتقال مورث مرضي متـنحي أتوسومي من الأبوين إلى الطفل الجديد أثناء تقدير الله لخلقه وتكوين أول خلية من جسمه، وذلك باتحاد نطفة الأب ببويضة الأم حيث تكسب الصفات والخصال والأمراض من الأبوين وإلى الأبد ! إن هذا النوع من الأمراض الوراثية يشيع في الأسر التي تكثر فيها الزيجات من الأقارب، إذا كان المورث المرضي متواجدا في أفرادها. وبما أنه لغاية اليوم لا يمكن لوسائل الطب أن تغير هذه الصفات ولا يمكن علاج هذه الأمراض الوراثية فما علينا إلى أن نتقيها بإذن الله تعالى وذلك باجراء بعض الفحوصات الطبية على الزوجين اللذين ينويان الإرتباط بعضهما، قبل الزواج، خصوصا إذا كانا من نفس الأسرة الواحدة، وهي فحوصات بسيطة للغاية مثل اجراء فحص التحلليل الكهربائي للهيموجلبين، الذي يكشف عن نوع التركيب الكيميائي للهيموجلبين، فإذا بينت نتيجة الفحص أن كلا الزوجين حاملين مثلا للمرض فعليهما أن لا يرتبطا ببعضعما وإلا ندما فيما بعد بتجاهل هذه النصيحة ! وإن كانت النتيجة طبيعية، فليرتبطا إذن، على بركة الله مطمئنين آمنين وإن، كانا حاملين أو مصابين فلا نصيب لهما بالارتبط ببعضهما، والخير إذن فيما اختاره الله، الذي يحذرنا من الأخطار بقوله "ولا ترموا بأنفسكم للتهلكة" صدق الله العظيم.

منقووووووووووول

يلزم عليك تسجيل الدخول أولًا لكتابة تعليق.

تسجيل دخول

خليك أول من تشارك برأيها 💁🏻‍♀️