كل مايتعلق بمرض حمى البحر المتوسط اهداء الى الاخت فلسطين الصابرة

حمى البحر الابيض المتوسط العائلية
--------------------------------------------------------------------------------

التعريف
مرض وراثي يتميز بحمى متكررة والتهاب يشمل البطن أو الصدر.



أسماء أخرى للمرض

Familial Paroxymal polyserositis

Periodic Peritonitis

Recurrent Polyserositis

Benign Paroxymal peritonitis

Periodic diseas

Periodic fever

أسباب المرض، الحدوث، العوامل المساعدة

سبب حمى البحر الأبيض المتوسط غير معروف

يصيب هذا المرض عادة سكان مناطق البحر الأبيض المتوسط خاصة اليهود الشرقيين، الأرمن والعرب، ولكن هذا لا يعني أن البعض من السلالات البشرية الأخرى غير معرضة للإصابة بهذا المرض.

تبدأ علامات هذا المرض في الظهور ما بين عمر 5-15 سنة

التهاب الأغشية المغلفة لتجويف البطن.

التهاب الأغشية المغلفة لتجويف البطن.

التهاب الجلد

ويمكن أن يحدث التهاب في المفاصل

وتكون هذه الأعراض عادة مصاحبة لارتفاع في درجة الحرارة ومن الممكن أن تستمر درجة الحرارة والأعراض من 12-24 ساعة، وتختلف حدة الأعراض من دورة مرضية إلى أخرى، ويكون المصاب خال من الأمراض ما بين دورة مرضية وأخرى.

هذا المرض نادر، أما العوامل المساعدة لحدوث المرض فهي: وجود سيرة مرضية لدى العائلة، أو ينحدر أصلاً من سلالة تسكن حوض البحر الأبيض المتوسط.


الأعراض

ارتفاع درجة الحرارة أو تبادل في الحرارة والقشعريرة.

ألم متكرر في الصدر

ألم متكرر في البطن

ألم متكرر في المفاصل (مفاصل الفخذين، الركبتين وغيرها)

ألم في مفاصل اليدين

تقرحات حمراء في الجلد وورم يتراوح قطرها من 2-5سم.

التشخيص والفحوصات

لا يوجد هناك فحص محدد لتشخيص هذا المرض، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يساعد في عملية التشخيص تحليل الكروموزومات، وكذلك استبعاد الأمراض الأخرى المشابهة في الأعراض بعمل التحاليل الخاصة لتلك الأمراض بالتحاليل المخبرية والأشعات الخاصة.

المصاب بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية من الممكن أن تظهر عنده العلامات التالية خلال الدورة المرضية:

ارتفاع كريات الدم البيضاء

ارتفاع تريب كريات الدم الحمراء (ESR)

ارتفاع الفايبرونيجين في البلازما.

بالإضافة إلى ارتفاع في بعض محتويات الدم من البروتينات الخاصة والمحتويات الأخرى.

العلاج

العلاج الوحيد لهذا المرض هو: الكوليشسين Cholchicine


حمى البحر الأبيض المتوسط Brucellosis
يطلق على حمى البحر الأبيض المتوسط عدة أسماء منها داء البروسيلات أو الحمى المالطية أو الحمى المتموجة Undulant أو حمى جبل طارق Gibraltar fever
وهي عبارة عن عدوى (مرض خمجي) تتميز بطور حمي حاد قد يترافق مع أعراض موضعية قليلة ويتميز أيضا بطور مزمن يترافق مع انتكاس (عودة) الحمى وضعف عام وتعرق وأوجاع وآلام مبهمة.
ما هي المسببات؟
الجرثومة المسببة لداء البروسيلات عند الانسان هي البروسيلة المجهضة Brucella Abortus (البقرية). وقد لوحظت إصابات فردية عن طريق البروسيلة الخنزرية (الخنزير) والبروسيلة المالطية (الأغنام والماعز) والبروسيلا الكلبية (الكلاب). وقد لوحظت إصابات لدى الغزلان، والحصان، والوعل، والأرانب والدجاج والجرذان الصحراوية.
يمكن أن تحصل الإصابة بالبروسيلة عند الإنسان عن طريق التماس المباشر مع إفرازات أو فضلات الحيوانات المصابة أو بتناول حليب البقر أو الغنم أو الماعز أو منتجات حليبها (مثل الزبدة والجبنة) والتي تحتوي على جرثومة البروسيلات الحية. ونادرا ما تنتقل العدوى من شخص مصاب لآخر.
يعتبر داء البروسيلات مرضا مهنيا وأكثر شيوعا في المناطق الريفية، وغالبا ما يصيب آكلي اللحوم والبيطرين والمزارعين وعمال المداجن. والأطفال أقل قابلية للإصابة. وتوزع هذا المرض عالمي.
ما هي الأعراض؟
تختلف مدة الحضانة من 5 أيام إلى عدة شهور (أسبوعان في المتوسط)، وتختلف الأعراض خاصة في المراحل المبكرة للمرض، ويمكن أن تكون البداية مفاجئة وحادة مترافقة بقشعريرة وحمى وصداع شديد وآلام مختلفة وإحساس بتوعك وأحيانا يحدث الإسهال ، ويمكن أن تبدأ أعراض المرض بالتدريج على هيئة توعك خفيف وآلام عضلية وصداع وألم خلف الرقبة مترافق بارتفاع الحرارة مساء. ومع تقدم المرض ترتفع الحرارة إلى 40 أو 41 درجة مئوية في المساء وتنخفض تدريجيا إلى المقدار الطبيعي أو القريب من الحرارة الطبيعية في الصباح، وعندها يحدث تعرق غزير.
عادة تستمر الحرارة المتقطعة من أسبوع إلى 5 أسابيع يتبعها فترة من 2 إلى 14 يوم تخف فيها الأعراض كثيرا أو تزول ثم يعود الطور الحمي، وأحيانا يحدث هذا التطور مرة واحدة فقط وأحيانا أخرى يبدو المرض بشكل مزمن أو بشكل نوبات حمية متكررة (تموجات) مع فترات تحسن وذلك يحدث خلال أشهر أو سنوات عديدة.
يلاحظ بعد هذا الطور حدوث الإمساك بشكل واضح وأعراض أخرى مثل فقدان الشهية ونقص الوزن والألم البطني والألم المفصلي والصداع وآلام الظهر والضعف العام والهيوجية والأرق والاكتئاب وعدم الاستقرار العاطفي. ويتضخم الطحال وقد تتضخم العقد اللمفية بشكل خفيف أو متوسط الشدة، أما الكبد فيتضخم في 50% من الحالات.
ومن مضاعفات المرض النادرة التهاب الشغاف الجرثومي تحت الحاد SBE أو التهاب الدماغ أو التهاب الأعصاب أو التهاب الخصية أو التهاب المرارة أو التقيح الكبدي أو إلى آفات في العظام. والاصابة المزمنة تطيل من الفترة اللازمة للشفاء ولكن الوفيات بسبب هذا المرض نادرة الحدوث.
كيف يشخص المرض؟
التشخيص المؤكد يعتمد على اكتشاف جرثومة البروسيلا في الدم أو السائل الدماغي الشوكي أو الأنسجة، ولكن اكتشاف الجرثومة غير ممكن دائما وللنتائج المصلية أهمية كبرى أيضا في التشخيص. والقصة المرضية مهمة أيضا في التشخيص مثل تعرض لحيوانات مصابة أو منتجاتها (مثل تناول حليب غير مبستر) وعلى المعلومات الوبائية والموجودات السريرية المميزة للمرض.
كيف يمكن الوقاية؟
لمنع الإصابة بداء البروسيلا يجب بسترة الحليب وتناول الجبنة المعروفة المصدر فقط. ويجب على الأشخاص المتعاملين مع الحيوانات ارتداء النظارات والقفازات المطاطية وحماية الجلد من التعرض للعدوى بالجرثومة. ويجب القضاء على الحيوان المصاب وتلقيح الأبقار الغير مصابة.
كيف تتم المعالجة؟
يتم استخدام المضادات الحيوية والمسكنات لتخفيف الآلام في الحالات الحادة مع الراحة في السرير خلال فترة الحمى.
__________________
حمى البحر الأبيض المتوسط.

السائل : احمد الرفاعى على المستشار : ضحى محمود بابللي



السؤال:
هل يمكن التأكد من وجود "حمى البحر الأبيض المتوسط" من خلال تحليل Amiloid أو أي تحليل آخر؟

الاجابة :
تعتبر حمى البحر الأبيض من الأمراض الوراثية المنتشرة بين بعض الأجناس أو الأعراق مثل العرب.
كان التشخيص في السابق يعتمد على الحدس والصورة الإكلينيكية للمرض (الأعراض والعلامات المرضية).

ثم تمكن الأطباء حديثاً من اكتشاف تحليل دقيق للتشخيص يعتمد على دراسة الجينات المسؤولة عن نقل المرض في دم المريض. وبذلك صار بالإمكان معرفة المصابين قبل ظهور أعراض المرض عليهم، وهذا يفيد في حالة زواج الأقارب، فيمكن معرفة ما إذا كان الوالدان حاملين للجين قبل الزواج أو قبل الحمل لعمل اللازم. كما يفيد التشخيص المبكر في اجتناب تعريض المريض لعمليات جراحية استكشافية في البطن لا داعي لها عند تعرضه لآلام حادة في البطن شبيهة بالتهاب الزائدة الدودية أو المرارة

,,,,,,,,,,,,,,,,

الي جميع الدكاتره الغالين


من فضلكم عندي بعض الاسئله في موضوع حمي البحر المتوسط

1- هل هناك بعض الاطعمه لابد من مريض هذه الحمي ان يتجنبها ؟
2- هل هناك بعض المحاذير كالمجهود البدني الزائد او الجري او ماشابه ذلك لابد ان يتجنبه؟

مع ارق واطيب المني للجميع
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
ازيك يا أخ حمادة
يا رب تكون بخير ان شاء الله
سؤالك عن حمى البحر الأبيض المتوسط,صح؟
حمى البحر الأبيض الوراثية,مش كده؟
على فكرة بعض الناس بيطلقوا على الحمى المالطية أو المتموجه اللى هى البروسيلا يعنى,بيطلقوا عليها حمى البحر الأبيض المتوسط برضه,علشان كده انا بسأل.
لكن واضح على ما أعتقد ان سوالك عن الحمى العائلية أو الوراثيةPediatric Rheumatology Diseasisi
على فكرة انا ناوية ان شاء الله أعمل حلقة عنها ,هرغى فيها بالتفصيل الممل زى عادتى,أول ما الاقى الوقت لكتابتها هكتبها ان شاء الله
ولغاية ما أكتبها هرد على اسئلتك علشان مش معقول هتفضل متنتظر الرد لغاية ما أكتب المشاركة
حمى البحر الأبيض المتوسط من الأمراض الوراثية التى قد تظهر اعراضها فى مرحلة الطفولة أو المراهقةو تستمر مع المريض مدى حياته,فى بعض الأحيان تتباعد الفترة بين النوبات حتى تكاد ان تختفى مع التقدم فى سن المريض,وتكون الأعراض فى صورة نوبات شديدة هتكلم عنها بالتفصيل فى المشاركة,وعلى كل هى مش موضوع سؤالك
موضوع سؤالك عن حياة مريض الحمى المتوسطية العادية,مش كده؟
مريض الحمى المتوسطية يا أخى يحيا حياة طبيعية تماما(أظن كلامى واضح )مع الحرص على تناول العلاج بالجرعة الموصوفة للحالة بصفة مستمرة,سواء كانت الأعراض موجوة ام لا
لأن اهمال تناول العلاج يؤدى الى مضاعفات خطيرة للأسف,اخطرها ترسيب البروتينAmyloidsis
والأميلويد نوع من البروتين مشكلته فى مريض الحمى المتوسطية انهى يرسب فى اعضاء مهمة من الجسم ويفقدها وظيفتها (القلب-الكلى-الأمعاء-الجلد)وهذه تعتبر مشكلة قاتله,الا انه مع المواظبة على العلاج تصبح غير موجودة بأذن الله
والعلاج الوحيد المعتمد حتى الآن للمرض هو الكوليشيسينCholchicine مدى الحياة
الا ان بعض المرضى ينسى انه مريض فينسى بالتبعية تناول الدواء فتحدث المضاعفات
كما انه يجب على المريض ان يخضع للفحص الطبى مرتين سنويا على الأقل سواء كانت الأعراض موجودة ام لا,وطبعا ان يكون تحت اشراف طبى أثناء وجود الأعراض.
طبعا اثناء النوبة يكون المريض اصلا غير قادرا على الحركة(يعنى هو هينام من غير ما تقوله )
انما لو كان من النوع المفترى ,انصحة بالراحة حتى انتهاء النوبة.
الطعام متواذنا خفيفا سهل الهضم خالى من الدهون مع الكثير من السوائل.
الأعراض دائما للأسف بطيئة الأستجابة للباراسيتامول ومضادات الألتهاب(يعنى النوبة هتاخد وقتها عل اى حال)
اما فى حالة عدم وجود أعراض فالمريض يحيا طبيعيا تماما,يأكل ما يشاء ويمارس ما يشاء من أنشطة(كانت ليا زميلة فى الكلية الله يمسيها بالخير كانت مريضة حمى متوسطية,وكانت بطلة فى الكرة الطايرة ,الا انها غالبا بطلت بعد انتشار انفلونزا الطيور )
الا انه يجب على المريض الا ينسى مطلقا تناول الدواء يوميا ,على الا ترفع الجرعة اثناء النوبات ولا يرفعها أو يقللها المريض من تلقاء نفسه,وعلى فكرة
الدواء لا يتعارض مع اية أدوية أخرى قد يحتاج اليها المريض,كما انه يتم تناوله اثناء الحمل,الخلاصة ان الدوا لازم ياخده المريض تحت أى ظروف.
لو كان المريض طفل ياخد تطعيماته عادى جدا كأى طفل.
فيما عدا هذه الأرشادات(المتابعة الطبية والمواظبة على الدواء) لا توجد اية محاذير على المريض,فى طعام أو شراب أو رياضة.
اتمنى يا أخ حمادة اكون أفدتك وأجبت على سؤالك
لو عندك اى سؤال أو استفسار احنا فى الخدمة طبعا
لو حد من الزملاء له اى أضافة البيت بيتكم طبعا
تمنياتى بالشفاء لكل مرضى المسلمين ان شاء الله
,,,,,,,,,,,,,,,,,,
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية فأعراضها كالتالى:-
- تظهر غالبا فى المرحلة العمرية من خمسة الى خمسة عشر عاما,هذا غالبا لأنها احيانا تظهر قبل خمس سنوات من العمر.
-تكون فى صورة نوبات قصيرة تستمر اعراضها ما 12 ال 24 ساعة غالبا,وتكون عبارة عن
- ارتفاع فى درجة الحرارة
- قشعريرة
- الم شديد متكرر فى الصدر
-الم شديد متكرر فى البطن يتلوى بسببه المريض احيانا,احيانا يحدث التهاب بالزائدة او المرارة يضطرنا لأستئصالهما لتقليل الم المريض
- الم متكرر يشمل المفاصل الكبيرة(الفخذ-الركبة) وعادة يأخذ الألم مفصلين معا
- الم فى مفاصل اليدين
- قرح حمراء على الجلد على هيئة بقع قطرها من 2-5 سم
يتم الكشف عنه تأكيديا بفحص عينة دم لأن المرض يسبب خللا فى مكونات الدم سأشرحه تفصيليا عند حديثى عن الموضوع ان شاء الله
اعراض المرض تزول فى خلال 24 ساعة سواء اخذ المريض ادوية ام لا(اقصد ادوية لتقليل الأعراض يعنى)لأن تأثر الأعراض بالأدوية بطيئا جدا,فى الغالب يكتفى بمسكنات الألم الى ان تزول الأعراض تلقائيا
الفترات بين النوبات تختلف من مريض لآخر فقد تكون اسبوعا او عدة اسابيع وقد تكون عدة سنوات
المريض بين النوبات يكون طبيعيا تماما ويمارس حياته بشكل طبيعى مع تناوله الكوليشيسن باستمرارلتفادى مضاعفات المرض الخطيرة على اعضاء الجسم المختلفة
ده طبعا المختصر المفيد لأجابة سؤالك,عن الفرق بين اعراض البروسيلا وحمى البحر الأبيض الوراثية
اتمنى انى اكون قدرت افيدك
واولا واخير مهمة تحديد المرض هى مهمة الطبيب وليس المريض
اية اسئلة او استفسارات اخرى انا فى الخدمة يا اخ حمادة
خالص تحياتى وتقديرى لك
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته.
أنا متزوجة منذ خمسة شهور، ولم يحدث حمل بسبب زوجي فهو مريض بمرض حمى البحر المتوسط، وقال الطبيب أنه لا يوجد علاج لذلك وأن الطفل الذي سيولد لن يعيش، وزوجي يتمنى أن يرى أطفاله، فماذا نفعل؟ هل يوجد علاج لذلك؟



الجـــواب
بسم الله الرحمن الرحيم
الأخت الفاضلة/ أمل حفظها الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته وبعد،،،

إذا كنت تقصدين حمى البحر الأبيض المتوسط المتوارثة عائلياً، فهي عبارة عن مرض جيني يتميز بنوبات متكررة، من ارتفاع درجة حرارة الجسم، مع آلام بالبطن أو مع آلام بالصدر أو آلام المفاصل مع تورمها والتهاب الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى التهاب الخصيتين، وهذا يؤثر على عملية إنتاج الحيوانات المنوية، وقد يؤدي في بعض الحالات إلى العقم.

لذلك: لا بد من فحص الخصيتين، وتحليل السائل المنوي؛ لمعرفة مدى تأثير هذا المرض على الخصوبة عند الزوج.

هذا المرض يورث بصورةٍ جسدية متنحية، وهذا النوع من الوراثة وحتى يُصبح الشخص مصاباً بالمرض لا بد من تواجد صورتين من الجين المتحول أحدهما من الأب والآخر من الأم، وهذا يعني أن كلا الأبوين حاملاً للمرض.

بالنسبة للعلاج: يستجيب 60% من المرضى لعقار الكولشيسين بمعدل قرص إلى 4 أقراص يومياً ، وتكون الاستجابة جزئية في 30% من المرضى، وطبعاً هذا الدواء ليس للعلاج ولكنه ليمنع تردد النوبات المرضية، ويمنع ترسيب البروتين بالأوعية والأعضاء،ً ولكن إذا توقف المريض عن الدواء تزداد النوبات وتزداد احتمالية الترسيبات البروتينية، لذلك لا بد من أخذ العلاج مدى الحياة.

هناك أبحاث حديثة لاستعمال بعض الأدوية المناعية التي أثبتت فاعليتها في تحسن الحالة الحادة وفي الوقاية من حدوثها.

عند حدوث الحمل وولادة الطفل إذا تم تشخيصه بأنه مصاب بهذه الحمى، فيمكن أن يعيش الطفل طبيعياً مع العلاج بالجرعة السليمة مدى الحياة.

والله الموفق.



المجيب : د. أسعد المصري
استشارات
التشخيص والفحوصات
لا يوجد هناك فحص محدد لتشخيص هذا المرض
ويتم التشخيص باستبعاد الأمراض الأخرى المشابهة في الأعراض بعمل التحاليل الخاصة لتلك الأمراض.

المصاب بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية من الممكن أن تظهر عنده العلامات التالية خلال الدورة المرضية:
• ارتفاع كريات الدم البيضاء
• ارتفاع تريب كريات الدم الحمراء (ESR)
• ارتفاع الفايبرونيجين في البلازما.
• بالإضافة إلى ارتفاع في بعض محتويات الدم من البروتينات الخاصة والمحتويات الأخرى.
العلاج
العلاج الوحيد لهذا المرض هو: الكوليشسين Cholchicine
و العلاج سهل وغير مكلف حيث تستجيب معظم الحالات لهذا العقار والذى يكون فى صورة أقراص يتناولها المريض تحت الإشراف الطبى مرة أو مرتين يوميا.
هذا ولم تثبت خطورة لتناول هذا العقار فى السيدات الحوامل سواء عليها أو على الجنين إذا ما تم هذا تحت الإشراف الطبى ومن الأعراض الجانبية النادرة لهذا العقار حدوث نقص بكرات الدم البيضاء أو إسهال نتيجة لسوء الامتصاص أو ضعف بالعضلات خصوصا إذا ما تناول المريض بعض العلاجات التى لا تتناسب معها ويجب اللجوء للطبيب المعالج عند حدوث أى أعراض جانبية وقبل تناول أى عقاقير أخرى. وعقار الكولشيسين لا يمنع الأعراض فحسب بل يجنب المريض المضاعفات بالكليتين و نادرا ما يحتاج بعض المرضى إلى علاجات أخرى مصاحبة فى حالة عدم الاستجابة للكولشيسين وحده
وفى حالة عدم تناول العلاج بصورة منتظمة و دائمة فإن ثلث إلى نصف الحالات يتعرض للإصابة بمضاعفات المرض و أهمها ترسب مادة الأمايلويد فى الكلى و أعضاء الجسم الأخرى و يمكن تشخيص ذلك بوجود نسبة عالية من الزلال فى البول والتى تزداد بمرور الوقت حتى يحدث تورم بالجسم يبدأ حول العينين ثم فى الساقين وخصوصا فى الصباح الباكر ثم بمرور الوقت ينتشر بالجسم كله (الأوذيما الكلوية) وقد يؤدى إلى تجمع الماء بالغشاء البريتونى (الاستسقاء) كما قد ينتهى إذا تم إهمالة بالفشل الكلوى فى بعض الحالات. وهذه المضاعفات تزداد بصفة خاصة فى بعض فصائل اليهود (السيفارديك) والأتراك والأرمن ولكن قد تحدث فى أى مريض بحمى البحر المتوسط والذى لا يتناول العلاج المناسب بصفة منتظمة ودائمة
.
ومن المؤكد أن التشخيص المبكر وتناول العلاج بصورة منتظمة ودائمة و المتابعة الطبية الدقيقة تؤدى إلى ممارسة الطفل المصاب بحمى البحر المتوسط لحياته بصورة طبيعية تماما حيث ينمو ويتطور بدون مضاعفات مستقبلية
ان شاء الله..

الخلاصه:مرض سببه غير معروف...هناك عامل و راثي ..اهم الاعراض:حمى و الام بالبطن..اهم المضاعفات:ترسيب الأمايلويد فى الكلى و أعضاء الجسم الأخرى...التشخيص باستبعاد الامراض المشابهه..العلاج..سهل و بسيط عن طريق الكولشيسين
لمعرفة المزيد اضغط الرابط الاتى
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=249100
او
http://www.childclinic.net/pain/FMF.html

عافانا الله و إياكم
لا تنسونا من دعائكم





مع خالص تحياتى وتقديرى