مرض الشيخوخة لدى الاطفال
سأتحدث عن مرض نادر الحدوث هذا المرض يصيب الأطفال وقد أجريت تجارب كثيره لكى يتم إكتشاف العلاج ولكن دون جدوى هذا المرض هو
مرض الشيخوخة لدى الأطفال هو مرض نادر الحدوث ، وهو مرض صعب العلاج ،
أعراض الشيخوخة
1- التشوهات الجسدية
2-تساقط الشعر
3- تساقط الجلد
4- تأخر النمو
5-نقص الوزن
6-هشاشة العظام،
والعلاج صعب حتى الأن ، والحياة محدودة لهؤلاء الأطفال.
الشيخوخة المبكرة تأتى من تراكم بروتينة مبتورة هي البروجرين في الخلايا، وأكد الباحثون أن مزج هذين الجزيئين ساعد على محاربة سمية تلك البروتينة غير الطبيعية، وأدى إلى تخفيف تطور المرض وإبطائه.
وقام فريق من كلية الطب في جامعة أوفيدو بتجربة على فئران لعلاج يرتكز على المزج بين جزيئين موجودين، يستخدم أحدهما لخفض نسبة الكولسترول في الدم وللوقاية من مخاطر الإصابة بأمراض قلبية، والآخر لمعالجة هشاشة العظام.
.
.
متى اُكتشف مرض الشيخوخة المُبكرة؟
كلمة بروجيريا يونانية الأصل
اكتشفت أول حالات هذا المرض في إنجلترا عام1886 و1904 م بواسطة :
Dr. Hasting Gilfrd
Dr.Hutchinson Jonathan
وأصبح هالمرض مُتربط باسمن هالدكتورين..
ولهذا يعرف المرض أيضا باسم Hutchinson - Gilford progeria syndrome)،
بعد إكتشاف المرض يفتره اكتشفوا اكثر من 100 حاله حول العالم..
وهذا المرض يظهر مرة من بين كل 4 – 8 ملايين ولادة تقريباً..
ونتيجة للفشل الشديد في النمو لاينضج الاطفال المصابون جنسيا فهم عقيمون..
بس لم تسجل حالات انتقال المرض من الاباء الى أبنائهم..
وعشان كذا يُنظر لكل حالة جديدة على انها طفرة معزولة..
فلم يوثق وجود امثلة لتلك المتلازمة بين الاشقاء ..
وقت ظهور المرض على الأطفال وأعراضه..؟
يظهر الاطفال المصابون بالشيخوخة طبيعيين خلال فترة الرضاعة..!
لكن بعض المظاهر تبدأ بالظهور بعد الشهر الثامن كزرقة منتصف الوجه والأنف الدقيق مع تصلب الجلد حيث تتجعد بشرتهم وتتخذ مظهر جلد قديم جدا،وتصبح العظام هشة, ويتساقط شعر معظم الأطفال المصابين ويصبحون صلعاً في سن الرابعة.. قد تشير الى وجود المتلازمة عند الولادة ويحدث الفشل الشديد في النمو خلال السنة الاولى من العمر ونقص في الدهون تحت الجلد وصلابة المفاصل في السنة الثانية..
قصير القامة نحيل الجسم نسبة للطول ورأس كبير وغير متناسق مع الوجه وصغر الفك وبروز اوردة فروة الرأس وجحوظ في العينين مع تسنين متأخر
ولا ينمو طول الطفل ليزيد عن المتر الواحد وتشيخ أعضاؤه الداخلية, وحتى كمراهقين لا يزيد وزن الأطفال المصابين بالبروجيريا على 13- 16كيلوغراما.
ويشكو المريض غالبا من أعراض تصيب أناسا متقدمين بالسن, مثل أمراض االقلب الوعائية الشديدة.. وتصلب المفاصل, والرأس ضخما بالنسبة للوجه والفك السفلي, كما أن مظهر الأطفال عموما يكون متشابها بالرغم من اختلاف نسب الأطفال إلى العائلات أو العروق المختلفة..
كالعرق الشرق آسيوي والافريقي وغيره..
المستوى الذهني والعقلي والحركي للمُصاب بهذا المرض..؟؟
مستوى ذكاء الاطفال المصابين بالمرض هو عادة أعلى من المتوسط..
فعلآ الطفل اللي قلت لكم عن اول كان ذكي بشكل اكبره من عمره الحقيقي..
سبب المرض..؟؟
مرض بروجيريا لا يعتبر وراثيا بالمعنى الصحيح إذ لا ينتقل إلى المريض من أحد الوالدين, بل ينتج عن طفرة جينية تجري في الجنين خلال الحمل..
هل يوجد علاج لهذا المرض..؟؟
استطاع العلماء عزل الجين المسؤول عن مرض الشيخوخة المبكرة للاطفال للذين يعانون من المرض..
استطاع باحثان بريطانيان من اكتشاف سر مرض الشيخوخة المبكرة النادر المعروف باسم "بروجيريا".
فقد توصل باحثو جامعة برونيل البريطانية إلى الكيفية التي يعمل بها جين متحول مسؤول عن الإصابة بهذا المرض..
ويوضح الدكتور كيل أن "الخلايا هي المفتاح الرئيسي لهذا النوع من الأمراض" ..
ويأمل العلماء في أن يساعد هذا الاكتشاف في علاج الأمراض المتعلقة بالشيخوخة مثل السكتة الدماغية والقلب..
ومن المنتظر أن تنشر نتائج الدراسة في دورية طب الشيخوخة التجريبي "اكسبيريمنتال جيرونتولوجي"..
هل يوجد مرض شبيه بمرض الشيخوخة المُبكرة..؟؟
فيه مرض اسمه "متلازمة ويرنر" يشبه البروجيريا.. بس انه يظهر في سن المراهقة أو الشباب..
ومرض البروجيريا يبدأ اعراضه بالظهور فتره الرضاع بعد الشهر 8..
.
.
شيخوخة الاطفال هل يوجد نهاية له؟
قام باحثون اسبان وفرنسيون بتجربة ناجحة على فئران لعلاج الشيخوخة المبكرة وهي مرض مستعص حاليا يؤدي الى شيخوخة متسارعة ويصيب نحو مئة طفل في العالم، كما اظهرت دراسات نشرتها مجلة "نايتشر مديسين".
وهذا العلاج قد يجرب قريبا على 15 من الاطفال المصابين بالمرض في اوروبا على ما اعلنت الجمعية الفرنسية لمكافحة التهاب العضلات التي تسهم في تمويل هذه الاعمال بفضل هبات تجمع عبر التلفزيون.
وقد قدم طلب بهذا المعنى الى الوكالة الفرنسية للامن الصحي للمنتجات الصحية. وسيشرف على التجربة السريرية بعد الحصول على الاذن الضروري نيكولا ليفي (المعهد الوطني للصحة والبحث الطبي) في مستشفى لا تيمون في مرسيليا.
والشيخوخة المبكرة مرض نادر (ثلاث حالات معروفة في فرنسا) يصيب الاطفال منذ الولادة. وتظهر على هؤلاء الاطفال بعض التشوهات الجسدية التي تصيب المسنين، مثل تساقط الشعر والجلد الرقيق الاجرد وتصلب المفاصل ومشكلات قلبية.
ولا يتوافر اي علاج لهذا المرض الى يومنا هذا فيما لا يزال معدل الحياة محدودا جدا لدى هؤلاء المرضى (12 او 13 سنة وسطيا).
وقام فريقا نيكولا ليفي وكارلوس لوبيز اوتين (كلية الطب في جامعة اوفيدو) بتجربة على فئران لعلاج يرتكز الى مزيج بين جزئتين موجودتين، تستخدم احداها لخفض نسبة الكولسترول في الدم وللوقاية من مخاطر الاصابة بامراض قلبية، والاخرى لمعالجة ترقق العظام.
وتنجم الشيخوخة المبكرة عن تراكم بروتينة مبتورة هي "البروجرين" في الخلايا. وفي خلايا المرضى (في المختبر) ثم لدى الفئران، اكد الباحثون ان مزج هاتين الجزيئيتين ساعد على محاربة سمية هذه البروتينة غير الطبيعية وادى الى تخفيف تطور المرض وابطائه.
فالعلاج خفف من اعراض المرض مثل تأخر النمو ونقص الوزن وتساقط الشعر وهشاشة العظام، وزاد من معدل الحياة لدى الفئران (179 يوما مقابل 101 يوما كمعدل وسطي).
ومن المتوقع ان تستمر التجربة السريرية على الاطفال ثلاث سنوات. لكن الدكتور ليفي قال لمناسبة المؤتمر حول الابحاث المتعلقة بالعضلات في ايار/مايو في مرسيليا، ان العلاج قد يتابع "مدى الحياة" ان لم يظهر له انعكاسات غير مرغوبة خطيرة.
وبمعزل عن المرض فان هذا التقدم قد يسمح بفهم افضل لآليات الشيخوخة الطبيعية كما قال الباحثون.
مرض الشيخوخة المبكرة الذي يصيب الأطفال
مرض بروجيريا (أو الشياخ) تشبه مظاهره مظاهر الشيخوخة العادية, إنما تكون المراحل متسارعة ويزيد فيه معدل عمر الاطفال أكثر بـ 5 أو 10 أضعاف مقارنة مع العمر الطبيعي.
الأعراض:
يبدو ضحايا مرض "بروجيريا" طبيعيين عند ولادتهم, ولكن مع بلوغهم الشهر الثامن تظهر عليهم أعراض الشيخوخة المتسارعة، حيث تتجعد بشرتهم وتتخذ مظهر جلد قديم جدا، وتصبح العظام هشة, ويتساقط شعر معظم الأطفال المصابين ويصبحون صلعاً في سن الرابعة.
ولا ينمو طول الطفل ليزيد عن المتر الواحد وتشيخ أعضاؤه الداخلية, وحتى كمراهقين لا يزيد وزن الأطفال المصابين بالبروجيريا على 13- 16كيلوغراما.
ويشكو المريض غالبا من أعراض تصيب أناسا متقدمين بالسن, مثل أمراض االقلب الوعائية الشديدة، هذا بالإضافة إلى تصلب المفاصل, ويكون الرأس ضخما بالنسبة للوجه والفك السفلي, كما أن مظهر الأطفال عموما يكون متشابها بالرغم من اختلاف نسب الأطفال إلى العائلات أو العروق المختلفة.
هل يعاني مريض بروجيريا من مشاكل عقلية؟
كلا, بل إن مستوى ذكاء الاطفال المصابين بالمرض هو عادة أعلى من المتوسط.
اسباب المرض:
مرض بروجيريا لا يعتبر وراثيا بالمعنى الصحيح إذ لا ينتقل إلى المريض من أحد الوالدين, بل ينتج عن طفرة جينية تجري في الجنين خلال الحمل.
وقد ظلت الموروثة المسؤولة عن هذا المرض مجهولة لمدة طويلة نظرا لصعوبات تقنية عديدة أهمها أن عدد المرضى المستهدفين للدراسة قليل ويتوزع في مناطق متباعدة, إلا أن العلماء توصلوا مؤخرا لمعرفة السبب, فقد ألقى بعض الباحثين نظرة على المنظومة الجينية لعشرين مريضا بالبروجيريا وآبائهم, فوجدوا أن 18 مريضا من هؤلاء يحملون التغاير نفسه في جين LMNA الموجود على الكرموزوم رقم 1. وكان الخلل هو استبدال لقاعدة DNA واحدة, مما أدى إلى استبدال الحمض الأميني غوانين بالحمض الأميني أدينين وظهور المرض.
جمعت لكم هذه المعلومات واسال الله ان تعم الفائده عليكم جميعا ويلهمكم وذريتكم العافيه والسلامه والي خلاني اكتب عنه لموقف حصل لاختي فقد ترقدت مع ولدها في المستشفى ولقيت بنت عمرها عشر سنين وعندها نفس المرض انصدمت اختي لانها كانت تقول زي العجايز الي مايقدرو يعتمدو على انفسهم يعني مقعدات ووصارت حتى ماتشوف نسال الله السلامه والعافيه والحمدلله على نعمته التي انعم بها علينا
انتظر تعليقاتكم ولكم مني جزيل الشكر