نقص الصفائح الدموية
نقص خلايا التجلط هي حالة نقص في الصفائح الدموية ، وهي القطع الخلوية الصغيرة التي تساعد على تجلط الدم وإيقاف النزيف .
وثمة قسمان رئيسيان لحالة نقص الصفيحات الدموية وهما : ذاتي العلة ( أو الأولي ) والثانوي .
نقص خلايا التجلط ذاتي العلة يسمى أيضآ فرفرية نقص خلايا التجلط أو نقص خلايا التجلط المناعي أو المناعي الذاتي .
لفظ "ذاتي العلة" يعني أن السبب غير معروف ، ولفظ "فرفرية" يصف طفحآ جلديآ من بقع حمراء ارجوانية اللون سببها حدوث أنزفة دقيقة بالجلد .
نقص خلايا التجلط ذاتي العلة يتسبب غالبآ عن رد فعل مناعي ذاتي ، إذ يقوم الجسم خطأ بمهاجمة الصفحائح وتدميرها .
يصاب الاطفال أحيانآ بهذه الحالة إثر مرض فيروسي .
هذا المرض غالبآ ما يكون مؤقتآ ، ولايكون خطرآ في الأطفال بمثل خطورته في الكبار .
النساء أكثر قابلية من الرجال للإصابة بهذه الحالة التي تميل إلى الإستمرارية فتزيد تارة وتخف تارة أخرى على مر الزمن .
الأشخاص المصابون بعدوى فيروس نقص المناعة البشري وهو المسبب للإيدز كثيرآ ما يعانون من نقص في الصفائح الدموية . كما يرجع ذلك إلى هجوم مضاد من الأجسام المضادة .
نقص خلايا التجلط الثانوي حالة تحدث كأحد الاعراض أو المضاعفات الناتجة عن مرض أو اضطراب آخر مثل اللوكيميا ، وذلك عندما تقهر الصفيحات وتسحق بفعل التكاثر الجنيني لخلايا الدم الأخرى فلا يتم إنتاجها بكميات كافية .
يحدث نقص خلايا التجلط الثانوي في أشخاص آخرين كرد فعل لأدوية معينة مثل العقاقير المضادة للسرطان ومركبات السلفوناميد ( السلفا ) و الهيبارين و الكينيدين .
معاقرة الخمور يمكن أيضآ أن يؤدي إلى انخفاض انتاج الصفائح الدموية مما يسبب حالة نقص خلايا التجلط .
الاعراض
أغلب من لديهم نقص في خلايا التجلط لا يعانون من أية أعراض ، ولكن عندما يصبح عدد صفائح الدم منخفضآ جدآ ، يكون العرض الرئيسي هو طفح جلدي مميز من بقع حمراء ارجوانية اللون غالبآ ما تكون على الكاحلين و القدمين .
كما يمكن أن يسبب نقص خلايا التجلط حدوث نزيف متكرر من الانف وسهولة في حدوث الكدمات و كثافة دورات الحيض في النساء ، قد يكون النزف زائدآ وتصعب السيطرة عليه .
يمكن أيضآ أن يحدث نزيف داخلي خطير مثل داخل المخ ، أو نزيف من المعدة إذا انخفض عدد الصفيحات إلى مستويات متدنية جدآ أقل من 10 آلاف ، في حين أن العدد الطبيعي يتراوح من 150 الف إلى 400 الف .
خيارات العلاج
إذا لاحظت أي نزيف غير طبيعي أو ظهر لديك طفح جلدي من بقع حمراء ارجوانية اللون ، فإذهب إلى الطبيب . سوف يجري لك اختبارات للدم لقياس مستوى الصفائح الدموية لديك ومستوى خلايا الدم الاخرى .
نظرآ لأن الكثير من العقاقير المختلفة يمكن أن تسبب تلك الحالة ، فقد ينصحك الطبيب بالتوقف عن تناول عقاقير معينة مما تصرف بتذكرة طبية .
إذا كان يبدو أن جهازك المناعي هو الذي يسبب المرض ، فقد يصف لك الطبيب عقاقير القشرة الكظرية لتثبيط رد الفعل المناعي الذاتي .
أما إذا كانت حالتك خطيرة ولم تسعفك الادوية فلا مناص من اللجوء إلى جراحة استئصال الطحال لمنع الطحال من تدمير الصفائح الدموية .
يبدأ علاج نقص التجلط الثانوي بالتخلص من الحالة المسببة أو بإيقاف الأدوية المسببة لهذا المرض .
قد لا يكون العلاح ضروريآ إذا لم يكن ثمة اعراض ، وهو الحال الكائن في الاطفال غالبآ . لكن إذا انخفضت عدد صفائح الدم إلى اقل من مستوى معين ، فإن خطر حدوث النزيف يكون كبيرآ جدآ لدرحة أنك ستحتاج إلى نقل للصفائح الدموية إليك .
توجد مادة طبيعية جديدة في استخدامها للعلاج تسمى ثرومبوبوييتين ( أي المادة المكونة أو المنشطة لتكون خلايا التجلط أو الصفائح الدموية ) وهي كفيلة بجعل عدد الصفائح يرتفع وقد تحل محل نقل الصفائح الدموية
(وطن) @otn_7
محررة ذهبية
يلزم عليك تسجيل الدخول أولًا لكتابة تعليق.
(وطن)
•
مشكلة نقص الصفائح الدموية
قليل من الاطفال يعاني من نزيف مصاحب به بعض أنواع من الفرفرية (وهي بقع حمراء تظهر على الجلد)، وأحياناً بقع زرقاء على الجلد ايضاً تظهر تلقائياً أحياناً والبعض منها يظهر بعد تعرض الجلد لكدمات بسيطة.
وأسباب النزيف كثيرة جداً منها ما يتعلق بنقص الصفائح الدموية او عدم أداء وظيفتها بالشكل الطبيعي المطلوب لعدة اسباب. كذلك هناك اسباب وعوامل أخرى تتعلق بأمراض الاوعية الدموية، وأخرى يتعلق بأمراض عوامل تخثر الدم من نقص او عدم فعالية وهذا ايضاً له اسبابه العديدة.
وسيكون حديثنا اليوم عن موضوع هام وهو فرفرية نقص الصفائح الدموية البدئية ثم سنتعرض الى بعض اسباب نقص الصفائح الدموية بشكل مختصر.
تعتبر فرفرية نقص الصفيحات البدئية (الاساسية) ... سبب لنقص الصفيحات الدموية الحاد عند الاطفال الاصماء.
أسبابها:
لا يعرف حتى الآن الاسباب الرئيسية لهذا المرض وعادة بعد واحد الى اربعة اسابيع من التعرض الى التهاب فيروسي يحدث لدى عدد قليل من الاطفال أضرار ذاتية موجهة ضد سطح الصفيحات الدموية، وهذه بدورها تدمر الصفائح.
ملامح المرض:
هذا المرض يصيب الاطفال الاصماء في عمر 1- 4سنوات يشكو الطفل فجأة من ظهور غشات وفرفريات (بقع حمراء) معممة على جميع انحاء الجسم. ويؤكد الأهل على صحة طفلهم في اليوم السابق للمرض. كذلك يظهر على الطفل كدمات زرقاء كثيرة ونزيف من اللثة والانسجة المخاطية، مع نقص شديد في عدد الصفائح الدموية الى عشرة آلاف فقط (والطبيعي يكون من 150الف - 500الف)، والاهم كما ذكرنا وجود قصة التهاب فيروسي عادة يكون في المجاري التنفسية قبل 1- 4اسابيع من بدء المرض.
والحمد لله يحدث الشفاء العفوي في حوالي 80في المائة من الاطفال ويمكن ان يتطور الى مرض مزمن في حوالي 10- 20%.
صفاته المخبرية:
من اهم صفاته المخبرية وجود نقص شديد في عدد الصفائح الدموية (لاقل من 20ألف * 10/لتر) مع بقاء حجم الصفيحات طبيعياً. عدد الكريات الدم البيضاء طبيعياً وكذلك معدل الترسيب. هذا بالنسبة لصورة الدم. هناك فحص أساسي وهو فحص نخاع العظام ويندر اللجوء اليه. في هذا المرض نجد في نخاع العظم محببات طبيعية، سلسلة حمراء طبيعية وزيادة في عدد النواءات. وهذا الفحص مهم جداً لاكتشاف شكل مصنع الدم داخل النخاع، واستبعاد وجود خلايا سرطانية لاسمح الله كي يبدأ بالعلاج مبكراً، كذلك هناك أمراض أخرى مهمة لاستبعادها. وكثير من الاباء يخاف على طفله من هذا الفحص. ولكن مع وجود الآلات الحديثة والاشخاص المدربين، والمكان المعقم لا خطورة من ذلك إن شاء الله مع وجود بعض المضاعفات التي قد تحدث، ولكنها نادرة وخاصة هذه الايام. ومنها على سبيل المثال لا الحصر النزيف، وكسر العظم.
كذلك هناك فحص مهم عن الايدز يجب استبعاده، حيث وجد ان هؤلاء المرضى يصاحبهم احياناً نقص في الصفيحات.
العلاج:-
أولا يجب معرفة انه لا يوجد ما يشير الى قدرة المعالجة التي ستذكر على تغيير السير او النتائج قصيرة او طويلة المدى لهذا المرض. ولكن بالمقارنة مع الحالات التي لم يتم علاجها وجد ان الذين عولجوا حدث زيادة في عدد الصفيحات بشكل أسرع من الآخرين بدون علاج. ومن هذه العلاجات التي ستستخدم.
1- المواد الكورتيزونية:- وتستخدم في الحالات الحادة والمزمنة، ووجد كما ذكرنا انها ترفع عدد الصفيحات بشكل أسرع من الذين لم يتم علاجهم. ولكن هناك خطورة من استخدامها لمدة طويلة، كما يجب ايقافها بشكل تدريجي وهنا تفاصيل كيفية العلاج ويترك للطبيب المعالج.
2- القلوبولينات المناعية الوريدية:-
وهذه المادة لها تأثير سريع وعجيب في رفع عدد الصفيحات بشكل سريع في بعض الحالات، وهذا العلاج باهظ الثمن، وله بعض المساوئ والمضاعفات مثل الصداع والقيء، وفي بعض الاحيان وهذا نادر بسبب الاحتياطات التي تعمل من قبل المختبرات ينقل بعض الأمراض الخطيرة.
3- المعالجة بال ANTI-D وريدياً:
وهذا العلاج لا يزال هناك جدل وبحث في استخدامه.
هذا بالنسبة لمرض فرفرية نقص الصفيحات البدئية. ويجب معرفة ايضاً ان هناك أسبابا أخرى لنقص الصفيحات ومنها وبشكل مختصر:-
1- نقص الصفيحات المحرض بالادوية:
وهناك بعض الادوية قد تؤدي الى نقص في الصفيحات أدوية الصرع وأدوية السلفا وأدوية الروماتيزم وبعض المضادات الحيوية.
2- تحطم الصفيحات اللامناعي
وهنا يتشارك عدة أمراض في تخريب وتحطم الصفيحات.
3- المتلازمة الانحلالية اليوريميائية:
وهذا المرض يحدث في الاطفال الرضع والطفولة الباكرة ويظهر هذا المرض على شكل التهاب معدة وأمعاء حاد يتمثل باسهال وقيء ثم يتلو ذلك اعراض فقر دم انحلالي ونقص في الصفيحات وقصور كلوي حاد يمكن ان يؤدي الى فشل كلوي، وقد توجد بعض الاعراض العصبية، هذا ما يرعب الاطباء حينما يصاب الطفل باسهال وقيء فهم يخافون اصابتهم بهذه المضاعفات الخطيرة.
4- فرفرية نقص الصفيحات الخثرية:
في هذا يحدث خثرات (تجلطات) في الأوعية الصغيرة وحين تصيب المخ تؤدي الى تبدلات في المزاج والتوجه وربما الى عدم الابصار وتشنجات.
5- متلازمة كاسباخ - ميريت:
وهي عبارة عن ورم وعائي دموي كبير مع تخثر موضع داخل الاوعية مسببا نقصاً في عدد الصفيحات وهذا الورم الوعائي ربما يكون داخليا يصعب اكتشافه.
ومن المضاعفات الاخرى لهذا المرض قصور في القلب وعلاجها يعتمد على شدة وضخامة الورم ويتدخل الجراح والاشعة والليزر في العلاج.
6- التشظي Sequestration
يحدث نقص في عدد الصفيحات نتيجة لضخامة الطحال الشديدة.
7- متلازمة نقص الصفيحات الخلقية:
وتنجم متلازمة نقص الصفيحات هذه بفقد النواءات الخلقي عن خلل نادر في عملية تكون الدم تتظاهر عادة خلال الايام او الاسابيع الاولى للحياة.
8- نقص الصفيحات عند الوليد:
في بعض الأحوال يحدث نقص في الصفيحات في الوليد نتيجة اما لوجود بعض الامراض الفيروسية التي نقلت اليه من الأم او عبور أضرار والديه (من الأم) عبر المشيمة تحطم صفيحات الوليد.
9- اضطرابات عمل الصفيحات المكتسب:
ويمكن ان يكون معروفاً او غير ذلك وهناك بعض الامراض التي تؤثر على وظيفة الصفيحات ومنها آفات الكبد والكلى (في حالة اليوريما) كذلك استخدام بعض الادوية مثل الاسبرين.
10- اضطرابات عمل الصفيحات الخلقية:
ويبدو ذلك بعد الولادة مباشرة في الوليد ببقع حمراء على جسمه
*التدابير المقترحة اثناء سير المرض :
تقترح (GAUSHER REGSISTRY OF THE INTERNATIONAL COLLABORATIVE GAUSHER GROUP ICGG ) انماطا من الرعاية لمراقبة سير المرض ، حيث يمكن للاطباء وعائلات المرضى اتباعها او بحثها مع بعضهم لبعض .
وهكذا فان من الضروري اجراء الفحوصات الشعاعية للعظام فحص (عظم الفخذ ، العمود الفقري) كل عام او عامين وذلك تبعا لوجود الاعراض العظمية .
ويجب اجراء الفحوصات اللازمة لقياس حجم الطحال والكبد كل سنة او سنتين .
وتجري معايرة خضاب الدم (هيموجلوبين) وتعداد الصفيحات الدموية وخمائر الكبد والاسيد فوسفاتيز اثناء سير العلاج .
قليل من الاطفال يعاني من نزيف مصاحب به بعض أنواع من الفرفرية (وهي بقع حمراء تظهر على الجلد)، وأحياناً بقع زرقاء على الجلد ايضاً تظهر تلقائياً أحياناً والبعض منها يظهر بعد تعرض الجلد لكدمات بسيطة.
وأسباب النزيف كثيرة جداً منها ما يتعلق بنقص الصفائح الدموية او عدم أداء وظيفتها بالشكل الطبيعي المطلوب لعدة اسباب. كذلك هناك اسباب وعوامل أخرى تتعلق بأمراض الاوعية الدموية، وأخرى يتعلق بأمراض عوامل تخثر الدم من نقص او عدم فعالية وهذا ايضاً له اسبابه العديدة.
وسيكون حديثنا اليوم عن موضوع هام وهو فرفرية نقص الصفائح الدموية البدئية ثم سنتعرض الى بعض اسباب نقص الصفائح الدموية بشكل مختصر.
تعتبر فرفرية نقص الصفيحات البدئية (الاساسية) ... سبب لنقص الصفيحات الدموية الحاد عند الاطفال الاصماء.
أسبابها:
لا يعرف حتى الآن الاسباب الرئيسية لهذا المرض وعادة بعد واحد الى اربعة اسابيع من التعرض الى التهاب فيروسي يحدث لدى عدد قليل من الاطفال أضرار ذاتية موجهة ضد سطح الصفيحات الدموية، وهذه بدورها تدمر الصفائح.
ملامح المرض:
هذا المرض يصيب الاطفال الاصماء في عمر 1- 4سنوات يشكو الطفل فجأة من ظهور غشات وفرفريات (بقع حمراء) معممة على جميع انحاء الجسم. ويؤكد الأهل على صحة طفلهم في اليوم السابق للمرض. كذلك يظهر على الطفل كدمات زرقاء كثيرة ونزيف من اللثة والانسجة المخاطية، مع نقص شديد في عدد الصفائح الدموية الى عشرة آلاف فقط (والطبيعي يكون من 150الف - 500الف)، والاهم كما ذكرنا وجود قصة التهاب فيروسي عادة يكون في المجاري التنفسية قبل 1- 4اسابيع من بدء المرض.
والحمد لله يحدث الشفاء العفوي في حوالي 80في المائة من الاطفال ويمكن ان يتطور الى مرض مزمن في حوالي 10- 20%.
صفاته المخبرية:
من اهم صفاته المخبرية وجود نقص شديد في عدد الصفائح الدموية (لاقل من 20ألف * 10/لتر) مع بقاء حجم الصفيحات طبيعياً. عدد الكريات الدم البيضاء طبيعياً وكذلك معدل الترسيب. هذا بالنسبة لصورة الدم. هناك فحص أساسي وهو فحص نخاع العظام ويندر اللجوء اليه. في هذا المرض نجد في نخاع العظم محببات طبيعية، سلسلة حمراء طبيعية وزيادة في عدد النواءات. وهذا الفحص مهم جداً لاكتشاف شكل مصنع الدم داخل النخاع، واستبعاد وجود خلايا سرطانية لاسمح الله كي يبدأ بالعلاج مبكراً، كذلك هناك أمراض أخرى مهمة لاستبعادها. وكثير من الاباء يخاف على طفله من هذا الفحص. ولكن مع وجود الآلات الحديثة والاشخاص المدربين، والمكان المعقم لا خطورة من ذلك إن شاء الله مع وجود بعض المضاعفات التي قد تحدث، ولكنها نادرة وخاصة هذه الايام. ومنها على سبيل المثال لا الحصر النزيف، وكسر العظم.
كذلك هناك فحص مهم عن الايدز يجب استبعاده، حيث وجد ان هؤلاء المرضى يصاحبهم احياناً نقص في الصفيحات.
العلاج:-
أولا يجب معرفة انه لا يوجد ما يشير الى قدرة المعالجة التي ستذكر على تغيير السير او النتائج قصيرة او طويلة المدى لهذا المرض. ولكن بالمقارنة مع الحالات التي لم يتم علاجها وجد ان الذين عولجوا حدث زيادة في عدد الصفيحات بشكل أسرع من الآخرين بدون علاج. ومن هذه العلاجات التي ستستخدم.
1- المواد الكورتيزونية:- وتستخدم في الحالات الحادة والمزمنة، ووجد كما ذكرنا انها ترفع عدد الصفيحات بشكل أسرع من الذين لم يتم علاجهم. ولكن هناك خطورة من استخدامها لمدة طويلة، كما يجب ايقافها بشكل تدريجي وهنا تفاصيل كيفية العلاج ويترك للطبيب المعالج.
2- القلوبولينات المناعية الوريدية:-
وهذه المادة لها تأثير سريع وعجيب في رفع عدد الصفيحات بشكل سريع في بعض الحالات، وهذا العلاج باهظ الثمن، وله بعض المساوئ والمضاعفات مثل الصداع والقيء، وفي بعض الاحيان وهذا نادر بسبب الاحتياطات التي تعمل من قبل المختبرات ينقل بعض الأمراض الخطيرة.
3- المعالجة بال ANTI-D وريدياً:
وهذا العلاج لا يزال هناك جدل وبحث في استخدامه.
هذا بالنسبة لمرض فرفرية نقص الصفيحات البدئية. ويجب معرفة ايضاً ان هناك أسبابا أخرى لنقص الصفيحات ومنها وبشكل مختصر:-
1- نقص الصفيحات المحرض بالادوية:
وهناك بعض الادوية قد تؤدي الى نقص في الصفيحات أدوية الصرع وأدوية السلفا وأدوية الروماتيزم وبعض المضادات الحيوية.
2- تحطم الصفيحات اللامناعي
وهنا يتشارك عدة أمراض في تخريب وتحطم الصفيحات.
3- المتلازمة الانحلالية اليوريميائية:
وهذا المرض يحدث في الاطفال الرضع والطفولة الباكرة ويظهر هذا المرض على شكل التهاب معدة وأمعاء حاد يتمثل باسهال وقيء ثم يتلو ذلك اعراض فقر دم انحلالي ونقص في الصفيحات وقصور كلوي حاد يمكن ان يؤدي الى فشل كلوي، وقد توجد بعض الاعراض العصبية، هذا ما يرعب الاطباء حينما يصاب الطفل باسهال وقيء فهم يخافون اصابتهم بهذه المضاعفات الخطيرة.
4- فرفرية نقص الصفيحات الخثرية:
في هذا يحدث خثرات (تجلطات) في الأوعية الصغيرة وحين تصيب المخ تؤدي الى تبدلات في المزاج والتوجه وربما الى عدم الابصار وتشنجات.
5- متلازمة كاسباخ - ميريت:
وهي عبارة عن ورم وعائي دموي كبير مع تخثر موضع داخل الاوعية مسببا نقصاً في عدد الصفيحات وهذا الورم الوعائي ربما يكون داخليا يصعب اكتشافه.
ومن المضاعفات الاخرى لهذا المرض قصور في القلب وعلاجها يعتمد على شدة وضخامة الورم ويتدخل الجراح والاشعة والليزر في العلاج.
6- التشظي Sequestration
يحدث نقص في عدد الصفيحات نتيجة لضخامة الطحال الشديدة.
7- متلازمة نقص الصفيحات الخلقية:
وتنجم متلازمة نقص الصفيحات هذه بفقد النواءات الخلقي عن خلل نادر في عملية تكون الدم تتظاهر عادة خلال الايام او الاسابيع الاولى للحياة.
8- نقص الصفيحات عند الوليد:
في بعض الأحوال يحدث نقص في الصفيحات في الوليد نتيجة اما لوجود بعض الامراض الفيروسية التي نقلت اليه من الأم او عبور أضرار والديه (من الأم) عبر المشيمة تحطم صفيحات الوليد.
9- اضطرابات عمل الصفيحات المكتسب:
ويمكن ان يكون معروفاً او غير ذلك وهناك بعض الامراض التي تؤثر على وظيفة الصفيحات ومنها آفات الكبد والكلى (في حالة اليوريما) كذلك استخدام بعض الادوية مثل الاسبرين.
10- اضطرابات عمل الصفيحات الخلقية:
ويبدو ذلك بعد الولادة مباشرة في الوليد ببقع حمراء على جسمه
*التدابير المقترحة اثناء سير المرض :
تقترح (GAUSHER REGSISTRY OF THE INTERNATIONAL COLLABORATIVE GAUSHER GROUP ICGG ) انماطا من الرعاية لمراقبة سير المرض ، حيث يمكن للاطباء وعائلات المرضى اتباعها او بحثها مع بعضهم لبعض .
وهكذا فان من الضروري اجراء الفحوصات الشعاعية للعظام فحص (عظم الفخذ ، العمود الفقري) كل عام او عامين وذلك تبعا لوجود الاعراض العظمية .
ويجب اجراء الفحوصات اللازمة لقياس حجم الطحال والكبد كل سنة او سنتين .
وتجري معايرة خضاب الدم (هيموجلوبين) وتعداد الصفيحات الدموية وخمائر الكبد والاسيد فوسفاتيز اثناء سير العلاج .
(وطن)
•
يا اخواتي مين عندها حدا بتعرفه مصاب بهذا المرض
يا ريت احد يفيدني بالموضوع
علاجه...
مدة العلاج...
صعوبة او سهولة العلاج...
امكانية الشفاء( بأذن الله طبعا)
يا ريت احد يفيدني بالموضوع
علاجه...
مدة العلاج...
صعوبة او سهولة العلاج...
امكانية الشفاء( بأذن الله طبعا)
أنا عندي المرض ونقلته لولدي
والى الان له 16 يوم بالحضانه ياخذون له تحاليل كل يوم ويعطونه مضادات
وآنا عندي مراجعات والى الان أعالج أنا والبيبي
والى الان له 16 يوم بالحضانه ياخذون له تحاليل كل يوم ويعطونه مضادات
وآنا عندي مراجعات والى الان أعالج أنا والبيبي
الصفحة الأخيرة
ممن خبيرة او احد مصاب بهذا المرض
ومدى خطورته وعلاجه