كل سنه وانتم طيبين وبصحه وسلامه ..
يمكن الكثيرين بيجهل يعني ايه نقص هرمون النمو
وانا واحده منهم بس بعد مااكتشفت ان ولدي عنده نقص في هرمون النمو بحثت عن هذا المرض واكتشفت انه انواع
والحمدلله ولدي مابيشتكي الا من قصر القامه عمره 8 سنوات ونص وطوله 113
وحبيت انقل اللي تعلمته وبحثت عنه
النمو الجسدي وقصر القامة
أولا: اضطرابات النمو الجسدي وقصر القامة
Short stature
النمو هو عبارة عن عملية تغيير وتزايد في حجم
وطول الجسم, ويحتاج النمو الطبيعي إلى تضافر عدة
عوامل هامة منها وجود جينات سليمة وتغذية متوازنة
واستقرار نفسي وخلو من الأمراض.
ويبدأ النمو من فترة ما قبل الولادة أثناء الحمل
ويستمر حتى انتهاء فترة البلوغ ويقدر الطول الطبيعي
للمولود (50 سم) ويتضاعف إلى (100 سم) مع
بلوغه العام الرابع و(150 سم) عند بلوغه 13 عاماً
وينمو بمعدل 5 سم سنوياً بين 3 – 12 عاما.
ويعاني ما يقارب 5% من الناس في جميع المراحل
ألعمريه من قصر القامة ويحدد قصر القامة لدى
الأشخاص مقارنة بالأشخاص المحيطيين بهم وهناك
جداول بيانات في كثير من الدول المتقدمة لتحديد
النمو الجسدي وكثير من الأطباء يستعينوا بتلك
الجداول البيانية التي أقرتها منظمة الصحة العالمية
للنمو الطبيعي كما أن هناك جداول بيانية خاصة
ببعض الدول.
طريقة قياس الطول
عموماً عند الاشتباه بأن نمو الطفل ليس طبيعياً
فينبغي زيارة الطبيب الذي سيحدد الوزن والطول
الصحيح للمريض ويضعه على الجدول البياني فإذا
وجد أن الطول أقل من 5% على الرسم البياني أو أن
سرعة النمو بطيئة أقل من (4 سم) في العام فعلى
الطبيب البدء في تقصي الأسباب أو إحالة المريض
لطبيب مختص.
وهناك نوعان من قصر القامة نوع متناسق يكون
هناك تساوي بين طول اليدين الممتدة مع طول
القامة ونوع غير متناسق.
الأسباب الرئيسية لقصر القامة :
أولاً- اسباب عائلية:
فمن المعروف أن المورثات تنتقل من الأبوين إلى
المولود وطول القامة من ضمن الخصائص التي يتم
توريثها للأبناء فإذا كان أحد الوالدين قصير القامة فإن
هناك احتمالية أن يكون إبنه قصيراً كذلك.
ولكن الأمر نسبياً بالطبع فليس كل الأبناء يكونوا بطول
واحد حيث كل منهم يتعرض لعوامل بيئية مختلفة
نسبياً.
وهناك معادلة تساعد على تحديد متوسط الطول
المورث للإبن حيث نحسب + 7 سم للأولاد فيعطينا
المعدل المتوقع لطول الأبناء بعد البلوغ.
ويكون معدل طول الوالدين في هذا النوع اقل من
المعدل الطبيعي وينمو الطفل بتسارع ثابت غير انه
في الحدود الدنيا لسرعة النمو
ثانياً- أسباب بنيوية:
حيث يكون طول الوالدين طبيعياً وطول الطفل طبيعيا
في العامين الأولى من عمره ثم يبدءا النمو في
التباطؤ, ويستمر كذلك حتى سن الثاثه عشره وهو
تحت الطول الطبيعي وما يلبث أن يزداد النمو سرعة
تدريجياً حتى يصل للطول الطبيعي,
وعادة ما يكون البلوغ متأخراً ويستمر النمو إلى فترة
متأخرة قد تصل إلى العشرين من العمرً ويتميز هؤلاء
بتأخر ما يسمى العمر العظمي لديهم عند عمل
أشعة لليد وهؤلاء لايحتاجون إلى علاج سوى تطمين
نفسي وغذاء متوازن وعدم مقارنتهم بأقرانهم.
ثالثاً- أسباب غذائية :
وهذه من أهم وأكثر أسباب ضعف النمو ويلاحظ
إنخفاض شديد في الوزن بالإضافة لتوقف النمو وقد
يكون السبب نقص كمي في الغذاء كما يشاهد في
بعض الدول الفقيرة أو عدم القدرة على تناول كمية
كافية من الغذاء لوجود أمراض في الجهاز الهضمي
كالترجيع مثلاً أو عدم معرفة الأم بطرق
الرضاعةالسليمه وكمية الحليب المعطى للطفل
الرضيع أو سوء في إمتصاص الطعام
وقد يكون النقص كيفي وليس كمي مثل نقص الحديد
أو فيتامين (د) أو أي من المعادن والفيتامينات
المعروفة أو البروتين الغذائي,
وعلاج هذه الحالات بإعطاء الغذاء المتوازن كما وكيفاً
من بروتينات (لحوم, دجاج, أسماك, وحليب)
وكربوهيدرات (نشويات وسكريات) ودهون وتوفير
المعادن والفيتامينات (الفواكه والخضار والبقوليات).
رابعاً- الأمراض المزمنة :
وهذه أيضاً من أكثر اسباب قصر القامة شيوعاً مثل
الربو المزمن, الفشل الكلوي, الإلتهابات المزمنة
والإسهال المزمن وسوء الإمتصاص. ويتم علاج
المسبب الرئيسي فمثلاً الربو حيث هو واسع
الإنتشار فيتم التأكد من أن المريض يتلقى العلاج
المناسب ولا يعاني من صعوبات في التنفس ومالم
يتم علاج المرض الأساسي والسيطرة عليه فإن نمو
المريض لن يتحسن.
خامساً- الأمراض الوراثية :
وهذه قائمة طويلة من الأمراض يكون فيها القصر
شديداً وقد تكون مصحوبة بأمراض أخرى مثل التخلف
العقلي , أمراض العظام , أمراض القلب, والكبد ومن
أكثرها شهرة متلازمة داون ومتلازمة تورنر وبرادر ويلي
– وقد أتفق كثيراً من خبراء النمو على أن مرضى
متلازمة تورنر من المهم علاجهم بهرمون النمو حيث
أن لديهم قدرات عقلية طبيعية في معظم الأحيان
وقد يستجيبوا للعلاج.
متلازمة نونان احد أسباب ضعف النمو
سادساً- ضعف النمو قبل الولادة:
الوزن الطبيعي عند الولادة 2.5 – 4 كجم وقد وجد أن
بعض المواليد اقل من 2 كجم يكون نموهم ضعيفاً ،
ولهذا يجب متابعة هؤلاء الأطفال خلال العامين الأولين
من العمر وإذا وجد أن لديهم ضعف بالنمو فإنه ينبغي
علاجهم بهرمون النمو وقد ثبت استجابة كثيراً منهم
للعلاج الهرموني.
سابعاً- الأسباب النفسية:
أثبتت دراسات عديدة أن وجود الطفل في بيئة غير
مستقرة نفسياً يبطء نموه بصورة كبيرة وعند نقل
بعض هؤلاء الأطفال إلى بيئات صالحة لوحظ تغيير
سريع في معدل النمو لديهم،
لذا فمن المهم العمل على توفير البيئة المناسبه
والمريحة للطفل حتى يتكامل نموه الجسدي
والنفسي.
ثامنا- اسباب هرمونية:
طفله مصابه بنقص هرمون النمو وطفل طبيعي نفس العمر
ومن ذلك نقص هرمون النمو وضعف الغدة النخامية
وقصور الدرقية وجارة الدرقية وزيادة الكورتيزون أو
نقصه أي من هذه الأسباب قد يسبب ضعف شديد في النمو
تاسعا- النمو الغير متناسق:
وغالباً ما يكون بسبب تشوه في نمو العظم ومن
العوامل المسببه لذلك لين العظام وضعف الغدة
الدرقية واختلال نمو العظم الوراثي ويكون عدم
التناسق واضح في بنية الجسم ويظهر ذلك عند
قياس طول اليدين الممتدة والذي من المفترض ان
يكون مقارب لطول الجسم .
nature.com
قصر قامة نتيجة تشوه عظمي
الفحوصات
عمل صورة كامله للدم والكيمياء ووظائف الكلى
والعظم والغدة الدرقية وتحليل البول والبراز واشعة
للعمر العظمي.
المعالجة
كما ذكرت سابقاً فلا بد من معرفة المسبب لضعف
النمو ومن ثم العلاج حسب السبب , فإذا كانت
التغذية فلا بد من توفير الغذاء المتوازن ذو الطاقة
العالية (المكسرات – اللحوم –الزيوت - الفواكه – التمر
– القمح- البيض -التونه وغيرها).
إذا كان مرض عضوي فيتم التركيز على علاجه والتأكد
من أن المريض لا يعاني من أثار المرضى.
أما نقص الهرمونات فيتم إعطاء الهرمون البديل
المناسب ومن أكثرها شيوعاً هو نقص هرمون الغدة
الدرقية وهناك علاج متوفر وبسيط لهذا المرض.
وهرمون النمو أحد العلاجات الهامة في هذا المرضى
وهو مصنع بطريقة الهندسة الوراثية وتم استعماله
الآن لأكثر من 25 سنة وهناك دواعي متفق عليها
لاستعمال هرمون النمو وهي:
1. نقص هرمون النمو الوراثي أو المكتسب.
2. الفشل الكلوي.
3. متلازمة تورنر
4. قصر القامة المصاحب لنقص الوزن الشديد عند الولادة
أما بقية الدواعي لاستخدام هذا الهرمون فهي مختلف عليها بين المختصين في أمراض النمو.
وإذا كان السبب نفسياً فلا بد من توفير البيئة الملائمة السليمة.
أما الأسباب البنيوية لقصر القامة فهي مشكلة مؤقتة
حيث أن الطول النهائي يكون طبيعياً ، إذا ما علينا إلا
أن نعمل على تطمين الشخص بأن الأمور ستكون
جيدة و و لا داعي للقلق وتجنب المقارنة بالأشخاص
الطفل الذي لا ينمو والذي يكون أصغر من أقرانه وإخوانه، هل توجد
هناك أدوية تساعد على نموه؟
هذا من الأسئلة التي تطرح - عادة- على طبيب الأطفال وبالذات
المتخصص في مجال الغدد، وتتعدد الأجوبة وتبدو سهلة لكنها في واقع
الأمر صعبة جداً، لأن الموضوع نفسه معقد.
وأود في البداية أن أوضح نقطة، وهو أن النمو ينقسم قسمين، فالنمو
الطولي: وهذا يعتمد اعتمادًا كليًا على الهرمونات، والنمو
الوزني- أي نقص الوزن أو زيادته وهذا لا تدخل فيه الهرمونات إلا
بنسبة طفيفة جداً وأقل من 53%، لذا يجب معرفة إذا ما كان الطفل
يعاني من نقص في النمو الطولي أو في الوزن قبل أي إجراءات.
ومن الأسباب التي تؤدي لذلك ما يلي:
o العوامل الوراثية: أي أن العائلة أو فرعًا من العائلة يعاني من
قصر القامة وهذه تنتقل إلى الأبناء والأحفاد.
o قصر القامة الذاتي: وهو التأخر في النمو الطولي في السنوات
الأولى، ومع بداية البلوغ تبدأ عجلة النمو بالتسارع، ويصل الطفل
إلى الطول الطبعي في النهاية. مع أن التحاليل المخبرية في كلتا
الحالتين سليمة 100%.
o وجود أمراض مزمنة عند الطفل: كالروماتيزم والالتهابات المزمنة
والكساح وفقر الدم بأنواعه وأمراض الكبد والكلى. إضافة إلى
الاختلال في عملية الامتصاص في الجهاز الهضمي وأنواعها كثيرة.
o اختلال في وظائف الغدد الصماء: ابتداء من الغدة النخامية في
الرأس والتي تعدّ "القائد" لوظائف الجسم الحيوية وتفرز بتحفيز من
(الهايبوثلامس) ستة هرمونات من الفص الأمامي واثنان من الفص
الخلفي.
o عدم استجابة خلايا الجسم لهرمون النمو المفرز من قبل الغدة
النخامية: نظراً لاعتلال المستقبلات الخاصة باستقبال هرمون النمو
في خلايا الكبد التي تؤدي بدورها لإفراز الهرمون IGFI وهو أهم
هرمون، والذي يؤدي إلى نمو العظام والأجزاء الأخرى من الجسم، وهو
ما يسمى بمتلازمة لارون (Laron Syndrome).
قد يكون كل ما تحدثنا عنه سابقاً من إفرازات واستقبالات
الهرمونات تعمل بطريقة طبعية ولكن هناك خلل في العظام، حيث إن
أطراف العظام التي تنمو مع الزمن وتحت تأثير الهرمونات الموضحة
أعلاه لا تستجيب مهما كان هناك من هرمونات، وهذا يؤدي إلى قصر
شديد في العظام وخاصة الأطراف (الأرجل، والذراعين) وتسمى قصور
العظام الوراثي، وهذه الحالات من أصعب الحالات علاجًا.
الاكتشاف:
واكتشاف قصر القامة يكون من الوالدين أحياناً عندما يكون الطفل
أقل حجماً من أقرانه، أو عند زيارة الطفل للطبيب لوعكة صحية هذا ماحدث معي أو
من أجل التطعيمات، حيث يكتشف أنه أقل من الطبيعي، ومن هنا تأتي
أهمية الزيارات المستمرة للطبيب في سن الطفولة، فمن الممكن
اكتشاف بعض الأمراض مثل أمراض الغدد، التي لا توجد لها أعراض
ملفتة للنظر.
وعندما يثبت أن الطفل قصير القامة تجرى الفحوصات المبدئية والتي
هي عبارة عن تحاليل مخبرية لوظائف الكبد والكلى وبعض الهرمونات
وعمل أشعة للعمر العظمي وأشعة للرأس لمعرفة حجم الغدة النخامية
وما إذا كانت سليمة أم لا، ثم يعاين المريض إذا كانت حالته
مستقرة بعد 4-6 أشهر في العيادة نفسها، ويقاس طوله ووزنه وكذلك
نسبة زيادة نموه في الأشهر الماضية، وهذه قد تكون أهم نقطة
وغالباً ما يختلف نمو الأطفال حسب السنة:
o من السنة الأولى إلى السنة الرابعة 10- 12سم / السنة.
o من السنة الرابعة إلى السنة الثانية عشرة 4- 6سم/ السنة.
o ما بعد السنة الثانية عشرة حتى البلوغ 8 -10سم/السنة.
هذا هو المتوسط، ولا يعني أن هذه الأرقام دقيقة ولكن تعطي
الانطباع عن معدل الطول في هذه الأعمار. وإذا كانت زيادة الطول
أقل بكثير، فإن المريض قد يحتاج إلى أن يخضع لتحاليل هرمونات
أكثر دقة لمعرفة نسبة هرمون النمو وهرمون الغدة الدرقية و IGFI
وهذه عبارة عن تحاليل ديناميكية يخضع لها المريض في المستشفى تحت
إشراف استشاري الغدد والنمو.
الوقاية والعلاج :
بعد استكمال التحاليل والأشعة يمكن للطبيب تصنيف حالة المريض إذا
ما كان السبب راجعًا لنقص في الهرمونات أو قصور في العظام أو
قصور في أحد أجهزة الجسم الأخرى، وبحسب هذا التصنيف يمكن علاج
المسببات، فإذا كان هناك أمراض مزمنة فيجب السيطرة عليها، مثل
الربو، الروماتيزم.. الخ. إضافة لتخفيف العلاجات التي تؤدي
لإعاقة النمو مثل (الكورتيزونات) سواء حبوب أو بخاخات، وإذا كان
هناك نقص في الهرمونات فيجب المبادرة بالعلاج بإعطاء هرمون الغدة
الدرقية (الثايروكسين)، أو الغدة جار كلوية، أو هرمون
الكورتيزون، أو أهم هرمونات النمو وهو هرمون النمو (Growth
Hormone) وهذا الهرمون يعطى عن طريق الإبر تحت الجلد 4-6مرات في
الأسبوع بكميات تتناسب مع وزن وطول المريض وليس له أعراض جانبية،
والنتائج ممتازة جداً في السنين الأولى من تعاطي الهرمون، ولكن
يجب المتابعة المستمرة من قبل الطبيب المعالج على الأقل كل
3-4شهور لمعرفة نسبة النمو، وما إذا كان هناك أعراض جانبية
للعلاج أم لا.
العلاج :
علاج قصور العظام -التقزم) هو الأصعب علاجاً، فلا يستجيب المريض
لهرمون النمو مثل المرضى الآخرين، ويوجد هناك علاج جراحي وهو
تطويل الأطراف بعمليات معقدة ومكلفة ومطولة، ولكن لا ينصح بها،
لكن بعض المرضى يرغب في عملها مهما كلف الأمر، لذا نرى أنه لابد
للمريض من استشارة طبيبه عن هذه العمليات والمراكز التي تجريها.
الوراثة :
دور الوراثة في قصر القامة مهم جدًا، حيث إن بعض القصور في الغدد
الصماء يكون وراثيًا ويظهر في أكثر من فرد في الأسرة الواحدة
ونادراً ما يكون الأب أو الأم متأثرين، وحديثاً تم اكتشاف العديد
من المورثات المسببة لقصر القامة محلياً وعالمياً، كان آخره
اكتشاف المورث المسؤول عن مستقبلات الهرمون المحفز للغدة
النخامية، والذي عن طريقه يتم تحفيز الغدة النخامية لإفراز هرمون
النمو للدم، ومعروف أن الغدة النخامية تقع في منتصف الدماغ
وتسيطر على جميع هرمونات الجسم، ويأتي تحفيزها لإفراز هذه
الهرمونات من المراكز العليا للمخ.
العلاج بهرمون النمو:
العلاج بهرمون النمو بدأ منذ الستينات الميلادية، وقد كان يستخلص
من الغدد النخامية للمتوفين حتى عام 1984م حيث انتشر مرض أشبه
بالخرف بين هؤلاء المرضى بعد أخذهم للهرمون على أثر ذلك صنع
الهرمون بطريقة الهندسة الوراثية، وصار يستخدم منذ ذلك الحين،
وهو عبارة عن إبر تحت الجلد من 3-7 مرات في الأسبوع، ولا يوجد
هناك إلى الآن أي أضرار جانبية على مدى الـ 15سنة الماضية.
والهرمون لا يعطى لكل قصيري القامة، فكما ذكرت سابقاً يلزم معرفة
الأسباب وحسب التشخيص يتم العلاج
.
ويعطى هرمون النمو في الحالات التالية:
o لأي طفل مصاب بنقص في هرمون النمو، وهناك عدة أنواع ومسببات
ولكن المحصلة النهائية هو أن نسبة الهرمون في الدم أقل من
الطبيعي، وتكون الاستجابة بعد اخذ الهرمون ممتازة، ومدة العلاج
تمتد إلى إتمام الطفل بلوغه.
o الأطفال المصابين بالفشل الكلوي المزمن، وكذلك بعض الأمراض
المزمنة الأخرى مثل الروماتيزم واضطرابات الجهاز الهضمي.
o بعض الأمراض الوراثية مثل متلازمة تيرنر (Turner Syndrome).
وهناك حالات استثنائية أخرى يقررها الطبيب المعالج قد تكون نفسية
أو جسمانية من جانب الطفل وبالإمكان إعطاء الهرمون لمدة قصير